Ataxia

атаксия фото Η αταξία είναι μια παραβίαση του συντονισμού της δράσης (συντονισμού) διαφόρων μυών, η οποία εκδηλώνεται από τη διαταραχή των σκόπιμων κινήσεων και των στατικών λειτουργιών. Η αταξία είναι μια αρκετά συνηθισμένη κινητική δυσλειτουργία, με τη δύναμη στα άκρα να διατηρείται τελείως ή αρκετά ασήμαντα μειωμένη. Η κίνηση γίνεται δυσάρεστη, ανακριβής, υπάρχει διαταραχή της συνέπειας και της συνέχειας, ενώ περπατάει και στέκεται, η ισορροπία διαταράσσεται.

Για την επαρκή εκτέλεση οποιασδήποτε κίνησης, είναι απαραίτητο ένα κοινό συντονισμένο έργο μεγάλου αριθμού μυϊκών ομάδων. Η ίδια η κίνηση παρέχει μηχανισμούς που ρυθμίζουν την επιλογή των κατάλληλων μυϊκών ομάδων, τη διάρκεια και τη δύναμη των μεμονωμένων συσπάσεων των μυών και την αλληλουχία της ένταξής τους στην ίδια την κινητική πράξη. Ελλείψει συντονισμού των ανταγωνιστών των μυών και των συνεργιστικών, η ποιότητα της κίνησης αλλάζει με την απώλεια της αναλογικότητας και της ακρίβειας. Οι κινήσεις γίνονται διαλείποντες, χάνουν την ομαλότητα τους, γίνονται αδέξιοι και υπερβολικοί. Η μετάβαση μεταξύ των κινήσεων (για παράδειγμα, κάμψη-επέκταση) είναι πολύ πιο δύσκολη. Αυτή η ασυμφωνία των κινήσεων ονομάζεται κινητική (δυναμική) αταξία

: Κλινικά, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αταξίας :

→ Κορτική (μετωπική) αταξία - επηρεάζει τον φλοιό της μετωπικής ή περιφερικής-κροταφικής περιοχής

→ Αταξία του αιθουσαίου συστήματος - επηρεάζεται η αιθουσαία συσκευή

→ Η παρεγκεφαλιδική αταξία - επηρεάζει την παρεγκεφαλίδα

→ Zadnestolotbova (ευαίσθητη) αταξία - η αίσθηση ευαισθησίας σε βαθύ ιστό είναι μειωμένη

Μετωπική αταξία

Αυτή η διαταραχή παρατηρείται στην περίπτωση αλλοιώσεων των μετωπιαίων λοβών του εγκεφάλου με βλάβη στις συνδέσεις γέφυρας-λοβού-παρεγκεφαλίδας. Η πιο σοβαρή ασθένεια εκδηλώνεται στις ετερόπλευρες εστίες του τραυματισμού των άκρων (πόδια), παρατηρούνται χαρακτηριστικές διαταραχές της ισορροπίας, μερικές φορές φτάνουν στο βαθμό της αστασίας -αβασία, υπάρχει μείωση στη νοημοσύνη, τη μνήμη και την κριτική. е , при приеме некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин и др.) Η αταξία μπορεί να αναπτυχθεί ως συνέπεια των ακόλουθων νευρολογικών παθήσεων: αποστήματα και όγκοι του εγκεφάλου, μυκητίαση, πολλαπλή σκλήρυνση, πολυνευροπάθειες, ιδιοπαθή και κληρονομική παρεγκεφαλιδική αταξία, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, εγκεφαλικό επεισόδιο κλπ. Επιπλέον, αυτή η γενετική διαταραχή μπορεί να αναπτυχθεί με χρόνια ή οξεία δηλητηρίαση από αλκοόλ , ανεπάρκεια βιταμίνης Ε, δηλητηρίαση με διαλύτες και άλατα βαρέων μετάλλων, υποθυρεοειδισμός , κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (διφενίνη, καρβαμαζεπίνη κ.λπ.)

Αιθουσαία αταξία

Αυτή η διαταραχή αναπτύσσεται στην προσβεβλημένη περιφερική αιθουσαία συσκευή και εκδηλώνεται από ανισορροπίες στη θέση καθιστή, στέκεται και περπατώντας. Η αιθουσαία αταξία εκδηλώνεται με ζάλη (αίσθηση περιστρεφόμενων γύρω αντικειμένων), οι οποίες ενισχύονται από κινήσεις της κεφαλής. σε μερικές περιπτώσεις παρατηρείται ναυτία και έμετος, διατηρείται το μυοσκελετικό συναίσθημα, δεν υπάρχει διαταραχή στα άκρα

Εγκεφαλική αταξία

Όπως υποδηλώνει η ονομασία, αυτή η διαταραχή εμφανίζεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι ελαττωματική, καθώς και τα μονοπάτια της και εκδηλώνεται με αταξία όταν στέκεται (εκφράζεται σε ευρέως διαχωρισμένα πόδια) και περπατάει, με δυσμετρία στην εκτέλεση οποιωνδήποτε ακριβών κινήσεων, από δυσδιακτοκίνες (ένα άτομο δεν μπορεί να αλλάξει γρήγορα μια κίνηση προς άλλη ), τρόμος στα άκρα, ασυνέργεια (ασυνέπεια των κινήσεων). Όταν η παρεγκεφαλιδική μορφή της νόσου παρατηρείται συχνά μια αλλαγή στη χειρόγραφη (μακροεντολή, ανομοιογένεια), ομιλία από τις αποθήκες ("ψιλοκομμένη ομιλία"), μυϊκή υπόταση, νυσταγμός. Η ήττα του παρεγκεφαλιδικού σκουληκιού οδηγεί σε αταξία του κορμού, η βλάβη στο ημισφαίριο της παρεγκεφαλίδας στην αταξία των ομοφυλοειδών άκρων

Ευαίσθητη αταξία

Αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται σε περίπτωση βλάβης στους αγωγούς ή τους υποδοχείς της μυοσκελετικής ευαισθησίας σε οποιαδήποτε θέση στις οπίσθιες ρίζες, στο κρανιακό νάρθηκα, στα περιφερικά νεύρα, στον οπτικό λοβό και στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού. Η ευαίσθητη αταξία εκδηλώνεται από ανωμαλίες στο βάδισμα, την ισορροπία, την ήττα των άκρων (όταν εκτελείτε ακριβείς κινήσεις που το άτομο χάνει), μειώνεται το μυοσκελετικό συναίσθημα. όταν τα μάτια είναι κλειστά, ο βαθμός ευαίσθητης αταξίας αυξάνεται σημαντικά (δοκιμή Romberg). Στην περίπτωση βλάβης των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού, η αταξία εκδηλώνεται ως χαρακτηριστική μυϊκή υποανεμφάνιση και υπόταση, ενώ το περπάτημα ο ασθενής κάμπτεται και αποκολλώνει δυσανάλογα τα πόδια του, ενώ χτυπά το πάτωμα με τακούνι ("διάτρηση"),

Αταξία του Friedreich

Αυτός ο τύπος ασθένειας αναπτύσσεται με συχνότητα περίπου 5 ατόμων ανά 100.000 κατοίκους. Τις περισσότερες φορές η νόσος αναπτύσσεται σε 10-15 χρόνια (όχι αργότερα από 25 χρόνια). Λόγω βλάβης του νωτιαίου μυελού και της παρεγκεφαλίδας, οι προοδευτικές ευαισθησίες και η παρεγκεφαλιδική αταξία είναι χαρακτηριστικές. Συχνά υπάρχουν σκελετικές ανωμαλίες (υψηλή καμάρα ποδιού, κυφοσκολίωση), ελαφριά κεντρική πάρεση των άκρων, βλάβη του καρδιακού μυός. Για την αταξία του Friedreich, ο βαθμός εξέλιξης είναι διαφορετικός, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν πριν φτάσουν στην ηλικία των τριάντα

Κληρονομική ιδιοπαθής παρεγκεφαλιδική αταξία

Αυτός ο τύπος αταξίας αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας άνω των 25 ετών και η γένεση του είναι ασαφής. Ο πρώτος τύπος αυτής της νόσου εκδηλώνεται σε προοδευτική αταξία στην παρεγκεφαλίδα. Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από συνδυασμό αταξίας με κεντρική πάρεση, συμπτωματολογία της ήττας του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ορθοστατική υπόταση) και βασικά γάγγλια

Συγγενής αταξία

Η κατάσταση αυτή συνδέεται με την απλασία της παρεγκεφαλίδας και συχνά συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης. Το κύριο σύνδρομο είναι η μη προοδευτική παρεγκεφαλιδική αταξία. Συχνά όταν συγγενείς, υπάρχει μια καλή εξέλιξη του ανεξάρτητου βάδισης, των κινητικών δεξιοτήτων, της μάθησης και της ικανότητας αυτοεξυπηρέτησης

Η διάγνωση της αταξίας συχνά δεν προκαλεί δυσκολίες και βασίζεται στην παρουσία τυπικών κλινικών εκδηλώσεων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της ανοσολογικής εξέτασης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του αίματος. Εκτός από την επιβεβαίωση της διάγνωσης, υποδεικνύονται CT και MRI της κεφαλής. Σε περίπτωση υποψίας κληρονομικού χαρακτήρα, διεξάγεται γενετική εξέταση.

Η ταχέως αυξανόμενη συμπτωματολογία της νόσου οφείλεται συχνότερα σε απόστημα εγκεφάλου, όγκο, χρόνια δηλητηρίαση από αλκοόλ ή πολλαπλή σκλήρυνση. Η οξεία ανάπτυξη της αταξίας στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλείται από οξείες διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας στην παρεγκεφαλίδα (έμφραγμα, αιμορραγία, κλπ.). Η επεισοδιακή αταξία αναπτύσσεται συχνότερα ως συνέπεια της λήψης ορισμένων φαρμάκων (διφενίνη, καρβαμαζεπίνη), με σκλήρυνση κατά πλάκας, επεισοδιακή κληρονομική αταξία. Η αργά προχωρημένη αταξία αναπτύσσεται σε ιδιοπαθή και κληρονομικά εκφυλιστικά σχήματα της ασθένειας και της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Η θεραπεία της αταξίας είναι συμπτωματική στις περισσότερες περιπτώσεις και βασίζεται στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Οι αιτιοπαθολογικές εκφυλιστικές και κληρονομικές μορφές θεραπείας δεν υπόκεινται σε θεραπεία. Επιπλέον, η κοινωνική αποκατάσταση του ασθενούς και των συγκροτημάτων θεραπευτικής γυμναστικής δεν έχουν μικρή σημασία στη θεραπεία.

Η πρόγνωση της αταξίας είναι μικρή. Ο ασθενής έχει σταδιακή πρόοδο διαφόρων νευροψυχιατρικών διαταραχών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ικανότητα εργασίας μειώνεται αισθητά. Ακόμα κι έτσι, σε περίπτωση πρόληψης δηλητηριάσεων, τραυματισμών, επαναλαμβανόμενων μολυσματικών νόσων και έγκαιρης διεξαγωγής κατάλληλης συμπτωματικής θεραπείας, οι ασθενείς μπορούν να επιβιώσουν με επιτυχία μέχρι την τρίτη ηλικία.

Η πρόληψη της αταξίας είναι να αποκλείεται οποιαδήποτε πιθανότητα σχετικών γάμων. Επιπλέον, οι οικογένειες όπου υπάρχουν διαγνωσμένοι ασθενείς με κληρονομική αταξία δεν συνιστώνται να έχουν παιδιά.