Η νόσος του Takayasu

болезнь Такаясу фото Η νόσος του Takayasu είναι μια συστηματική ασθένεια που συνδέεται με την κοκκιωματώδη αλλοίωση της ελαστικής αορτής και των κύριων κλάδων της. Η νόσος του Takayasu είναι μια μη ειδική αορτοστεροειδίτιδα. Αυτή η ασθένεια αναφέρεται στη συστηματική αγγειίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδη βλάβη του αγγειακού τοιχώματος με το ανοσοποιητικό συστατικό. Η παθολογική διαδικασία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει την πνευμονική αρτηρία, τις υποκλείδιες αρτηρίες, τις καρωτιδικές αρτηρίες, τις λαγόνες και τις μηριαίες αρτηρίες με την εμφάνιση των αντίστοιχων συμπτωμάτων.

Η φλεγμονώδης διαδικασία στη νόσο του Takayasu οδηγεί στην εξάλειψη του αυλού των αγγείων και στην επιβράδυνση της ροής του αίματος ή στην πλήρη παύση της στα όργανα. Η νόσος του Takayasu είναι σπάνια, περίπου 2,6 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως. Αυτή η ήττα είναι πιο χαρακτηριστική για τις γυναίκες, και είναι άρρωστοι σε 8 r. πιο συχνά άνδρες.

Η νόσος του Takayasu στα παιδιά είναι συχνότερη σε σχέση με τους ενήλικες. Υποφέρουν κορίτσια ηλικίας 11-20 ετών. Περιοχή διανομής - Ασία, Νότια Αμερική, σε σπάνιες περιπτώσεις, Ευρώπη.

Η αιτία του Takayasu προκαλεί

Μέχρι τώρα, η αιτία της ασθένειας του Takayasu δεν είναι απολύτως σαφής. Μερικοί επιστήμονες συνδέουν την εμφάνιση αυτής της νόσου με μυκοβακτηρίδια φυματίωσης. Η ανοσολογική αντίδραση, η οποία προκαλείται από τα βακτηριακά αντιγόνα, έχει αυτοάνοση φύση. Ως αποτέλεσμα, αντισώματα στους ιστούς τους εμφανίζονται, ειδικότερα, στους ιστούς του αρτηριακού τοιχώματος. Έτσι υπάρχει φλεγμονή.

Με τη νόσο Takayasu, ένας μεγάλος αριθμός μονόλιθων συσσωρεύονται στα τοιχώματα των μεγαλύτερων αρτηριών του ελαστικού τύπου, των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό συμβάλλει στο σχηματισμό κοκκιωμάτων. Στην περίπτωση αυτή, η ήττα των αρτηριών μέσα στα όργανα για τη νόσο του Takayasu δεν είναι τυπική. Σημειώθηκε ότι σε ασθενείς με μη ειδική αορτοστεορνίτιδα υπάρχουν αρκετά γονίδια υπεύθυνα για την κληρονομιά της προδιάθεσης σε αυτήν την παθολογία.

Πιθανή παραλλαγή της πορείας της νόσου του Takayasu από τον τύπο των σκληρολογικών αλλαγών. Σε αυτή την περίπτωση, όλα τα στρώματα της αρτηρίας επηρεάζονται και η δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος είναι υψηλή. Όταν η ασθένεια Takayasu υποχωρεί, η σκλήρυνση των τοιχωμάτων της αρτηρίας σχηματίζεται στο σημείο της φλεγμονής.

Τα συμπτώματα της νόσου του Takayasu

Η εμφάνιση της νόσου του Takayasu είναι συνήθως οξύς. Το κύριο υπόστρωμα των συμπτωμάτων στη νόσο του Takayasu είναι η ανοσοαπόκριση και η στένωση του αυλού των αγγείων. Μόνο σημαντικές εκροές από την αορτή επηρεάζονται. Στο θωρακικό τμήμα της αορτής υπάρχουν καρωτιδικές αρτηρίες, βραχιοκεφαλικός κορμός, υποκλείδιες αρτηρίες. Στο κοιλιακό τμήμα της αορτής, η νεφρική, κοιλιακή, ανώτερη και κατώτερη μεσεντερική αρτηρία εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Μια παραλλαγή της πορείας της νόσου του Takayasu με πλήρη βλάβη της αορτής με όλους τους κορμούς είναι δυνατή. Επίσης, η αορτοστεροειδίτιδα μπορεί να συνδυαστεί με αρτηρίτιδα της πνευμονικής αρτηρίας. Πιο συχνά (65% των περιπτώσεων) υπάρχει μια κλινική παραλλαγή με βλάβες της αορτικής αψίδας και της κατερχόμενης διαίρεσής της ή με μεικτό τύπο.

Ανεξάρτητα από τον εντοπισμό της φλεγμονής, η ασθένεια του Takayasu ξεκινά με υψηλό πυρετό. Υπάρχει γενική κόπωση και αδυναμία, πόνοι στους μύες, αρθρώσεις, ο ασθενής παραπονιέται για έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους. Στα αρχικά στάδια, σχηματίζεται πολυαρθρίτιδα με την κυριαρχία των βλαβών των αρθρώσεων των χεριών. Υπάρχει σύνδρομο Raynaud , το οποίο χαρακτηρίζεται από σπασμό μικρών αγγείων των χεριών. Στο δέρμα εμφανίζονται τροφικά έλκη. Μπορεί να σχηματίσει μια βλάβη του περικαρδίου, του βολβού.

Οι καθυστερημένες εκδηλώσεις της νόσου του Takayasu προκαλούνται από τον εντοπισμό φλεγμονωδών αγγείων. Όταν εμπλέκονται στη διαδικασία των υποκλείδιων αρτηριών, τα ανώτερα άκρα υποφέρουν. Υπάρχουν μυαλγίες, αδυναμία στα χέρια, ψυχρότητα, έλλειψη παλμού ή αδύναμος παλμός στις αρτηρίες των χεριών. Δεδομένου ότι οι αρτηρίες επηρεάζονται άνισα, η αρτηριακή πίεση στα χέρια μπορεί να έχει διαφορετικές τιμές, μέχρι 10 μονάδες.

Όταν επηρεάζεται η καρωτιδική αρτηρία, τότε υπάρχει μια εγκεφαλική συμπτωματολογία: ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, εγκεφαλικά εμφράγματα, ισχαιμική άνοια. Από την καρωτιδική αρτηρία, το αγγείο που τροφοδοτεί τα φύλλα του οφθαλμού, μπορεί να εμφανιστεί τύφλωση. Όταν αισθάνεστε το λαιμό σας στον τομέα των καρωτιδικών αρτηριών, ο ασθενής εμφανίζει πόνο.

Η απομόνωση των νεφρικών αρτηριών οδηγεί σε συμπτωματική αρτηριακή υπέρταση. Στο αίμα, τα κυκλοφορούντα προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών αυξάνονται, τα οποία πρέπει να αφαιρεθούν με τα ούρα. Μια τέτοια παραλλαγή της νόσου του Takayasu μπορεί να καταλήξει σε θάνατο, σε συνδυασμό με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Με τη συμμετοχή της πνευμονικής αρτηρίας η φλεγμονή εμφανίζει πνευμονική υπέρταση. Αυτή η κλινική παραλλαγή οδηγεί σε αποτυχία της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς, εμφάνιση έκλουσης στην κοιλότητα του σώματος, περιφερικό οίδημα και μεγέθυνση του ήπατος.

Στην παθολογική διαδικασία, μπορεί να εμπλέκονται και τα πρωτογενή τμήματα των στεφανιαίων αρτηριών. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει η απόφραξη του αυλού και η ισχαιμία του μυοκαρδίου. Μπορεί να εμφανιστεί έμφραγμα του μυοκαρδίου . Εάν αναπτυχθεί η εκροή του αορτικού ανοίγματος, τότε σε εύθετο χρόνο θα αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Ένα άλλο σημαντικό σύμπτωμα της νόσου του Takayasu είναι η διαλείπουσα χωλότητα. Αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστικό για την ήττα της λαγόνιας και μηριαίας αρτηρίας. Ο ασθενής ταυτόχρονα χάνει τη δυνατότητα να περπατήσει γρήγορα. Εάν επιταχύνετε το ρυθμό του περπατήματος, τότε υπάρχουν αισθήματα πόνος στους μύες, μούδιασμα, αδυναμία στο κάτω άκρο.

Με βλάβη των μεσεντερικών αρτηριών, εμφανίζεται ισχαιμία του εντέρου. Μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή οξείας χειρουργικής παθολογίας και χρόνιας ισχαιμίας. Με μια οξεία παραλλαγή, είναι απαραίτητη η επείγουσα παρέμβαση, καθώς το νεκρωτικό έντερο θα οδηγήσει στην περιτονίτιδα και στον θάνατο του ασθενούς. Τα συμπτώματα της χρόνιας ισχαιμίας είναι παραβίαση της απορρόφησης του νερού και των θρεπτικών ουσιών από τα τρόφιμα. Ο ασθενής παραπονιέται για μετεωρισμό, βαρύτητα στην κοιλιά, έλξη πόνου. Το άτομο χάνει βάρος, το δέρμα γίνεται ξηρό, εμφανίζεται ίκτερος, τα νύχια γίνονται λεπτά, τα μαλλιά πέφτουν.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της πορείας της νόσου του Takayasu. Η οξεία πορεία εκδηλώνεται από πυρετό, αρθρικό σύνδρομο, υψηλό ποσοστό καθίζησης ερυθροκυττάρων, αναιμία. Σημεία ισχαιμίας των οργάνων εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του 1ου έτους της νόσου. Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση είναι αναποτελεσματική.

Η υποξεία παραλλαγή του ρεύματος εξελίσσεται σταδιακά. Η θερμοκρασία είναι υποεμφυτευτική, τα σημάδια της ισχαιμίας εμφανίζονται σταδιακά. Οι αλλαγές στις αναλύσεις δεν είναι τόσο έντονες όσο στην οξεία μορφή.

Η χρόνια εμφάνιση αναπτύσσεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών. Οι αγγειακές αλλοιώσεις και η ισχαιμία επικρατούν έναντι των συμπτωμάτων γενικής δηλητηρίασης.

Για τη διάγνωση της νόσου του Takayasu, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν αγγειογραφικές και υπερηχογραφικές εξετάσεις των αρτηριών.

Θεραπεία της νόσου Takayasu

Η θεραπεία της νόσου του Takayasu θα πρέπει να επιλύσει διάφορα προβλήματα: μείωση της ανοσολογικής φλεγμονής, καταπολέμηση της ισχαιμίας, θεραπεία της συμπτωματικής υπέρτασης.

Σε οξεία πορεία της νόσου του Takayasu, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται η πρεδνισολόνη σε ημερήσια δόση 30-40 mg μέχρι να μειωθούν τα κλινικά σημεία. Στο μέλλον, θα πρέπει να μειώσετε τη δόση σε 5-10 mg την ημέρα. Ελλείψει κλινικής ύφεσης, η μεθοτρεξάτη προστίθεται στη θεραπεία σε δόση 15 mg ημερησίως. Αν αυτή η θεραπεία δεν λειτουργεί, τότε διορίζετε την Κυκλοφωσφαμίδη σε ημερήσια δόση των 2 mg για δύο χρόνια. Αζοτιοπρίνη - ημερήσια δόση 50-75 mg για 1 g.

Η υποξεία πορεία της νόσου του Takayasu απαιτεί το διορισμό μικρότερων δόσεων φαρμάκων. Πρεδνιζολόνη-20-30 mg.

Ως προφύλαξη από θρομβωτικές επιπλοκές στη νόσο του Takayasu, λαμβάνεται η ηπαρίνη, η ασπιρίνη, η κλοπιδογρέλη, το Curantil. Για να βελτιωθεί η ροή του περιφερικού αίματος, θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί νικοτινική πεντοξιφυλλίνη και ξανθινόλη. Με υψηλή αρτηριακή υπέρταση, συνιστώνται αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνης, εάν δεν επηρεάζονται ταυτόχρονα δύο αρτηρίες. Μπορείτε επίσης να συνταγογραφήσετε αναστολείς διαύλων ασβεστίου, βήτα-αναστολείς. Η αιμοκάθαρση χρησιμοποιείται στην ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας στη νόσο του Takayasu αρχίζει με το διορισμό διουρητικών. Lasix στην αρχική δόση των 20-30 mg, στο μέλλον μπορείτε να αυξήσετε τη δόση. Εκχωρήστε καρδιακές γλυκοσίδες, β-αναστολείς. Διορθώστε την άσκηση και τη διατροφή. Μειώστε την πρόσληψη επιτραπέζιου αλατιού.

Για τη χειρουργική θεραπεία, επετράπη στην απόφραξη των καρωτιδικών και στεφανιαίων αρτηριών. Τα κατεστραμμένα σκάφη αντικαθίστανται με ειδικές προσθέσεις. Εκτελέστε αορτοστεφανιαία ελιγμούς.

Η θεραπεία της νόσου του Takayasu δεν οδηγεί σε ανάκαμψη. Ακόμη και με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η ζωή παρατείνεται μόνο για 5-7 χρόνια.