Δερματομυοσίτιδα

дерматомиозит пальцев рук фото Η δερματομυοσίτιδα (ασθένεια Wagner-Hepp-Unferricht, ασθένεια Wagner) είναι μια σοβαρή συστηματική ασθένεια που προκαλεί βλάβη στους λεπτές και σκελετικούς μύες, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της κινητικής λειτουργίας, τη βλάβη του συνδετικού ιστού και του δέρματος υπό μορφή ερυθρότητας (με λιλά σκιά) και οίδημα.

Για πρώτη φορά η δερματομυοσίτιδα περιγράφηκε από τον Ε. Wagner το 1863. Και στις αρχές του εικοστού αιώνα. διάφορες μορφές της νόσου μελετήθηκαν. Οι επιστήμονες, με βάση τη σοβαρή πορεία και την υψηλή θνησιμότητα (περισσότερο από 50%), ταξινομούνται δερματομυοσίτιδα ως ομάδα κακοήθων κολλαγονόζης.

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά. Συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των παιδιών 1,2-2,5: 1, μεταξύ των ενηλίκων 2-6,1: 1, οι γυναίκες και τα κορίτσια είναι συχνότερα άρρωστοι. Η επικράτηση των γυναικών και η αύξηση της νοσηρότητας κατά την εφηβεία (εφηβική δερματομυοσίτιδα) υποδηλώνει την επίδραση των ορμονών φύλου στην ανάπτυξη της νόσου.

Υπάρχει μια άποψη ότι η συχνότητα της νοσηρότητας σχετίζεται επίσης με τα ηλικιακά χαρακτηριστικά, η αιχμή της πέφτει σε 5-15 και 40-60 έτη. Η παιδική (νεανική) δερματομυοσίτιδα αντιπροσωπεύει το 20-30%, για το ιδιοπαθή (πρωτογενές) 30-40% και για τις συνδυασμένες και δευτερογενείς (παρανεοπλασματικές) μορφές μέχρι 30% όλων των περιπτώσεων δερματομυοσίτιδας.

Αιτίες της δερματομυοσίτιδας

Οι αιτίες της δερματομυοσίτιδας προς το παρόν δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς. Συνήθως θεωρείται η δερματομυοσίτιδα ως πολυπαραγοντική ασθένεια. Μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη δίνεται στους μολυσματικούς παράγοντες. Μελέτες έχουν δείξει ότι συχνές μολυσματικές ασθένειες εντός 3 μηνών, προδιαθέτουν στην ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας.

Ένας άλλος πολύ σημαντικός αιτιολογικός παράγοντας είναι οι ιογενείς ασθένειες που προκαλούνται κυρίως από ιούς πικορνοϊούς, παρβοϊούς και ιούς της γρίπης.

Άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: βακτηριακά παθογόνα (β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α), εμβόλια (κατά της ιλαράς, τυφοειδής) και φάρμακα (αυξητική ορμόνη).

Ως παθογενετικός παράγοντας της δερματομυοσίτιδας, εμφανίζεται μια αυτοάνοση αντίδραση με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων, τα οποία κατευθύνονται κατά του κυτοπλάσματος και των πρωτεϊνών του ριβονουκλεϊκού οξέος που είναι μέρος του μυϊκού ιστού. Αυτές οι αντιδράσεις οδηγούν σε ανισορροπία στην αναλογία των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων και στην καταστολή της Τ-κατασταλτικής λειτουργίας.

Υπάρχει ένας αριθμός επονομαζόμενων παραγόντων προδιάθεσης (ενεργοποίησης), οι οποίοι περιλαμβάνουν: υποθερμία, υπερσφάλιση, υπερθέρμανση, σωματικό και ψυχικό τραύμα, κληρονομικότητα, επιδείνωση εστιακής λοίμωξης, αλλεργίες φαρμάκων .

Με βάση τα αίτια της νόσου και τη φύση της ροής, προτάθηκε μια ταξινόμηση (σύμφωνα με τους A. Bohan και Y. Peter):

- Πρωτοπαθής (ή ιδιοπαθής) πολυμυοσίτιδα

- Πρωτοπαθής (ή ιδιοπαθής) δερματομυοσίτιδα

- Δερματοζυοσίτιδα με νεόπλασμα (ή πολυμυοσίτιδα)

- Παιδική (νεανική) δερματομυοσίτιδα με αγγειίτιδα (ή πολυμυοσίτιδα)

- Δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα με άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού

Ανάλογα με την πορεία της νόσου: οξεία, υποξεία, χρόνια.

Από την προέλευση: ιδιοπαθής (πρωτογενής), παρανεοπλαστική (δευτερογενής).

Σύμφωνα με τον βαθμό δραστηριότητας, διακρίνονται: I, II, III.

Η δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται κατά τις περιόδους:

1. Πρόδρομη περίοδος, η διάρκεια κυμαίνεται από μερικές ημέρες έως ένα μήνα.

2. Πρόδηλη περίοδος, με μυϊκά, δερματικά και γενικά σύνδρομα.

3. Δυστροφικός (καχεκτικός, τερματικός), περίοδος επιπλοκών.

фото дерматомиозита головы

δερματομυοσίτιδα της φωτογραφίας κεφαλής

Συμπτώματα δερματομυοσίτιδας

Τα κύρια συμπτώματα της συστηματικής δερματομυοσίτιδας είναι:

- Ταχεία προοδευτική μυϊκή αδυναμία. Κατά την εμφάνιση της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί τοπικό ή διάχυτο οίδημα του μυϊκού ιστού, πράγμα που οδηγεί σε γρήγορη ατροφία . Υπάρχει η πιο συχνή ήττα των μυών του λαιμού, των ώμων, των γοφών. Αυτό εκδηλώνεται στον περιορισμό της δραστηριότητας, στην πιθανή δυσκολία να σηκωθεί, καθώς και στην ανικανότητα να σηκώσετε το κεφάλι από το μαξιλάρι, να το χτυπήσετε, να βουρτσίζετε τα δόντια σας.

- Το δεύτερο σημαντικό σύμπτωμα είναι τα εξανθήματα στο δέρμα, τα οποία έχουν μια λιλά σκιά και λίγο αυξάνονται πάνω από αυτό. Η πιο συχνά επηρεασμένη περιοχή γύρω από τα μάτια, τα βλέφαρα, το στήθος, την πλάτη, τους ώμους, τα γόνατα, το κάτω πόδι, τα νύχια και τις αρθρώσεις των δακτύλων. Συχνά η εμφάνιση εξανθήματος είναι το πρώτο σημάδι της νόσου.

- Το σύμπτωμα του Gottron χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ροζ, ογκώδους οζιδίου και πλακών στις εκτεινόμενες επιφάνειες των αρθρώσεων.

- Πόνος στους μύες.

- Νίκη των αρθρώσεων, συμμετρική διόγκωση, πόνος στην περιοχή των αρθρώσεων.

- Κνησμώδες δέρμα, ξεφλούδισμα στο σημείο εξανθήματος.

- Δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση), βήχας, δύσπνοια.

- Τα παιδιά έχουν απόθεση ασβεστίου κάτω από το δέρμα και γύρω από τους μυς.

Πολλοί ασθενείς δεν πεθαίνουν λόγω της ίδιας της νόσου, αλλά λόγω των επιπλοκών που προκαλεί:

- Πνευμονία αναρρόφησης (όταν εισέρχεται τροφή στην αναπνευστική οδό).

- Αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια (αδυναμία των αναπνευστικών και καρδιακών μυών). Καταλαμβάνει την πρώτη θέση στη θνησιμότητα των επιπλοκών με δερματομυοσίτιδα.

- Δυσκολία κατά την κατάποση οδηγεί σε απώλεια βάρους, έλλειψη θρεπτικών ουσιών και βιταμινών, αναπτύσσει γενική δυστροφία .

- Γαστρεντερική αιμορραγία, ως αποτέλεσμα του έλκους του γαστρεντερικού βλεννογόνου.

- Σχηματισμός κοιλιακών και τροφικών ελκών.

Η χρόνια μορφή είναι λανθάνουσα και η γενική κατάσταση του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να παραμείνει ικανοποιητική. Με την πορεία της νόσου, εναποθέτουν ασβέστιο στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό, γεγονός που οδηγεί σε συστολές και περιορισμένη κινητικότητα.

Το υποκεφάλαιο χαρακτηρίζεται από τον κυκλικό χαρακτήρα της ανάπτυξής του. Με σωστή και έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατή μια πλήρης θεραπεία ή μετάβαση της νόσου σε μια χρόνια μορφή. Και με την άκαιρη θεραπεία, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση.

Στην οξεία πορεία της νόσου παρατηρείται μία ταχεία αύξηση της μυϊκής αδυναμίας (ακινησία του ασθενούς και αδυναμία κατάποσης). Με μια τέτοια πορεία, το θανατηφόρο αποτέλεσμα συμβαίνει εντός 3-6 μηνών από την εμφάνιση της νόσου. Ο θάνατος οφείλεται σε καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια ή πνευμονία εισπνοής.

фото дерматомиозита

εικόνες δερματομυοσίτιδας

Δερματομυοσίτιδα στα παιδιά

Νεανική (παιδική) δερματομυοσίτιδα, που εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των μυών και αύξηση μυϊκής αδυναμίας, η οποία στη συνέχεια οδηγεί σε περιορισμό της κινητικότητας. Τα περισσότερα κορίτσια υποφέρουν από δερματομυοσίτιδα.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ενήλικης δερματομυοσίτιδας είναι ότι η ανάπτυξη της νόσου δεν συνδέεται με την εμφάνιση όγκων.

Αιτίες της παιδιατρικής δερματομυοσίτιδας

Η κύρια αιτία της παιδικής δερματομυοσίτιδας θεωρείται ότι είναι ο αντίκτυπος των λοιμογόνων παραγόντων. Πολλοί ασθενείς υπέφεραν μερικές μολυσματικές ασθένειες για αρκετούς μήνες.

Υπάρχει μια άποψη ότι η νεανική δερματομυοσίτιδα έχει γενετική προδιάθεση, η οποία επιβεβαιώνεται από περιπτώσεις οικογενειακής δερματομυοσίτιδας. Η ηλιακή ακτινοβολία (ηλιακή ακτινοβολία) παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

Τα κύρια συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας από την παιδική ηλικία περιλαμβάνουν: φλεγμονή των μυών, μυϊκή αδυναμία, δερματικά εξανθήματα, ασβεστοποίηση του δέρματος και των μυών, επιθέσεις πυρετού, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος, πνεύμονες, έντερα.

Διάγνωση νεανικής δερματομυοσίτιδας

Διεξάγετε εξέταση, συλλογή παραπόνων και αναμνησίων, καθώς και διάφορες εργαστηριακές και διαγνωστικές μελέτες:

- γενική εξέταση αίματος (επιτάχυνση του ESR)

- τη γενική ανάλυση των ούρων (παρουσία μυοσφαιρίνης στα ούρα)

- βιοχημική ανάλυση του αίματος (αυξημένη αλδαλάση ορού, περιεκτικότητα σε CK, κρεατινίνη)

- ΗΚΓ (διαταραχή αγωγής, αρρυθμία)

- Ακτινοδιαγνωστική (είναι δυνατή η ασβεστοποίηση σε μαλακούς ιστούς)

- βιοψία μυών (όλα τα σημάδια φλεγμονής)

- Ηλεκτρομυογραφία (αυξημένη διεγερσιμότητα των μυών)

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με τις ακόλουθες ασθένειες: αντιδραστική αρθρίτιδα , ατοπική δερματίτιδα , μυοπαθητικό σύνδρομο ασαφούς αιτιολογίας, λεμφαδενίτιδα, SLE, JRA, άλλη μυοσίτιδα (νεανική πολυμυοσίτιδα, μολυσματική μυοσίτιδα, μυοδυστροφία Duchenne, μυοτονία, νόσο Myunchmeyer, φλεγμονώδεις δερματικές παθήσεις ( πολύμορφο ερύθημα , δερματίτιδα εξ επαφής, εξανθήματα πριν από τη σφαίρα).

Η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή απ 'ό, τι στους ενήλικες, παρατηρούνται θανατηφόρα αποτελέσματα τα πρώτα χρόνια της νόσου, λόγω της υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας και της ταχείας εξέλιξης της νόσου. Η πενταετής επιβίωση των παιδιών με νεανική δερματομυοσίτιδα είναι περίπου 90%. Με την έγκαιρη ανίχνευση μιας διάγνωσης και κατάλληλα επιλεγμένης θεραπείας, επιτυγχάνεται μακροχρόνια ύφεση. Στη συνέχεια, πρέπει να υποβληθείτε σε δεύτερη θεραπεία. Η μέση διάρκεια της θεραπείας είναι 2-3 χρόνια, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διαρκέσει έως και 15 χρόνια.

фото дерматомиозита у ребенка

δερματομυοσίτιδα σε μια φωτογραφία μωρών

Θεραπεία δερματομυοσίτιδας

Πριν από τη θεραπεία είναι απαραίτητη η διεξαγωγή πλήρους εξέτασης των ασθενών για την εξαίρεση των όγκων και των μολυσματικών ασθενειών (ειδικά στα παιδιά).

Η βάση στη θεραπεία της συστηματικής δερματομυοσίτιδας είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις. Το φάρμακο επιλογής είναι η πρεδνιζολόνη.

Πρεδνιζολόνη

Ανάλογα με την πορεία της νόσου, συνταγογραφούνται διαφορετικές δόσεις.

Στην περίπτωση οξείας πορείας δερματομυοσίτιδας, η αρχική δόση πρεδνιζολόνης είναι 80-100 mg / ημέρα, με υποξεία ροή 60 mg / ημέρα, με χρονική πορεία 30-40 mg / ημέρα. Με μια σωστά επιλεγμένη δόση πρεδνιζολόνης, τα συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης αρχίζουν να εξαφανίζονται μέσα σε μια εβδομάδα και μετά από 10-14 ημέρες εξαφανίζεται το οίδημα, παρατηρείται ερύθημα , χλωμή μυαλγία, παρατηρείται μείωση της κρεατουριρίας και δραστηριότητα τρανσαμινάσης.

Εάν το αποτέλεσμα απουσιάζει, η δόση της πρεδνιζολόνης πρέπει να αυξηθεί σταδιακά. Η μέγιστη δόση χορηγείται στους ασθενείς τουλάχιστον δύο μήνες και, στη συνέχεια, μειώνεται σταδιακά σε μια υποστηρικτική. Η θεραπεία της δερματομυοσίτιδας είναι περίπου 2-3 ​​χρόνια.

Με την αντίσταση της δερματομυοσίτιδας στα γλυκοκορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη).

Μεθοτρεξάτη

Με την δερματομυοσίτιδα, η αρχική δόση μεθοτρεξάτης είναι 7,5 mg / εβδομάδα, ακολουθούμενη από σταδιακή αύξηση 0,25 mg / εβδομάδα, για να επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα, αλλά η μέγιστη δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 25 mg / εβδομάδα. Το κλινικό αποτέλεσμα συνήθως αναπτύσσεται σε 5-6 εβδομάδες, και το μέγιστο - σε 5-6 μήνες. Όταν επιτευχθεί η θετική δυναμική, η δόση της μεθοτρεξάτης μειώνεται σταδιακά κατά ¼ την εβδομάδα.

Υπάρχουν ορισμένες αντενδείξεις για τη θεραπεία της μεθοτρεξάτης: εγκυμοσύνη , νεφρικές και ηπατικές παθήσεις, ασθένειες του μυελού των οστών.

Επίσης, έχει βρεθεί η ασυμβατότητα της μεθοτρεξάτης με αντιπηκτικά, σαλικυλικά με φάρμακα που καταστέλλουν την αιμοποίηση. Ως εκ τούτου, η κατανομή τους απαγορεύεται αυστηρά.

Αζαθειοπρίνη

Με αντενδείξεις για τη θεραπεία της μεθοτρεξάτης, χρησιμοποιείται αζαθειοπρίνη, αν και είναι λιγότερο αποτελεσματικό φάρμακο. Η αρχική δόση των 2-3 mg / kg / ημέρα. Στη θεραπεία της αζαθειοπρίνης, το αποτέλεσμα αναπτύσσεται μετά από 7-9 μήνες. Στη συνέχεια, είναι απαραίτητο να μειωθεί σταδιακά η δόση, κάθε 4-8 εβδομάδες κατά 0,5 mg / kg, στο ελάχιστο αποτελεσματικό.

Στην οξεία και υποξεία ροή κατά τη διάρκεια της μείωσης της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών, συνταγογραφούνται τα σκευάσματα της σειράς κινολίνης (delagil, plakvinil) και σε περίπτωση χρόνιας πορείας - από την αρχή.

Για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας σύμφωνα με τις ενδείξεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν: βιταμίνες Β, ΑΤΡ, κοκαρβοξυλάση, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, σαλικυλικά άλατα.

Η προφύλαξη από την δερματομυοσίτιδα είναι: αποφυγή συχνής υποθερμίας, έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών, αποκλεισμός της ανεξέλεγκτης χρήσης φαρμάκων και φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες.

Η πρόγνωση της δερματομυοσίτιδας είναι δυσμενής, παρά τη θεραπεία, παραμένει υψηλή θνησιμότητα, ειδικά με παρανεοπλασματικές διεργασίες. Υπάρχει μια συσχέτιση της πρόγνωσης με την ηλικία των ασθενών και την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου, καθώς και την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας.