Λιποσάρκωμα


липосаркома фото Λιποσάρκωμα - ένας κακοήθης όγκος που αποτελείται από μεσεγχυματικά κύτταρα, τα οποία επηρεάζουν κυρίως τους ηλικιωμένους άνδρες. Τα λιποσάρκωμα είναι αρκετά μεγάλοι όγκοι που σχηματίζονται συχνότερα στην εσωτερική επιφάνεια του μηρού, στην περιοχή των γλουτών, στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό και έχοντας που βρίσκονται εκτός της κύριας πηγής πολλών μικρότερων δορυφόρων. Από όλα τα σαρκώματα μαλακών ιστών που είναι γνωστά, τα λιποσάρκωμα είναι τα πιο συνηθισμένα (15%), η επίπτωσή τους είναι 3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Πιο συχνά αυτό το νεόπλασμα αναπτύσσεται στο αρσενικό τμήμα του πληθυσμού μετά από σαράντα χρόνια, δεν υπάρχει γεωγραφική προσκόλληση σε καμία τοποθεσία.

Τύποι λιποσάρκωμα : μυξοειδές λιποσάρκωμα (εμβρυονικό λιπόγραφο), πολύ διαφοροποιημένο λιποσάρκωμα (λιπώδες σκλήρυνσης, πολυμορφοπυρηνικό ινδοδενέλωμα, πολυμορφοπύρηνο λέμφωμα), λιποσάρκωμα στρογγυλών κυττάρων (λιποβλαστικό σάρκωμα, λιπότυπο διηθητικού εμβρυϊκού κυττάρου, λιποσώματα αδενοειδούς), πολυμορφικό λιποσάρκωμα (λιποκυτταρικό σάρκωμα, λιποσάρκωμα). Εκτός από τις παραπάνω μορφές, μπορεί να παρατηρηθεί αδιαφοροποίητο λιποσάρκωμα, καθώς και μία μικτή μορφή που περιέχει δομές χαρακτηριστικές για όλα τα είδη λιποσάρκωμα

Λιποσάρκωμα - αιτίες ανάπτυξης

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του νεοπλάσματος δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς μέχρι σήμερα. Είναι γνωστό ότι σε ορισμένες περιπτώσεις ο όγκος ξεκινά την ανάπτυξή του με φόντο τέτοιων καλοήθων νεοπλασμάτων όπως το λιπόμα ή το νευροϊνδρώμα, γεγονός που υποδηλώνει τη σύνδεσή του με μια τέτοια ασθένεια όπως η νευροϊνωμάτωση . Επιπλέον, υπήρξαν περιπτώσεις σχέσεων μεταξύ της ανάπτυξης του σαρκώματος και της ακτινοθεραπείας, της επαφής με τον αμίαντο, ενός προηγούμενου μηχανικού τραύματος. Παρά την ανίχνευση θετικών με οιστρογόνο παραληπτών στους ιστούς του λιποσάρκωμα, ο ρόλος των κορτικοστεροειδών ορμονών στην ανάπτυξή του δεν έχει αποδειχθεί.

Συνήθως, τα λιποσάρκωμα αναπτύσσονται πολύ αργά και σπάνια μεταστατώνουν. Εντοπίσθηκαν μεμονωμένες περιπτώσεις σκελετικής μετάστασης στο μυελό των οστών, στους πνεύμονες και στο ήπαρ

Λιποσάρκωμα - συμπτώματα και σημεία

Το μέγεθος των λιποσάρκων συνήθως δεν υπερβαίνει τα είκοσι εκατοστά. Συνήθως, επηρεάζει τα εγγύτερα μέρη των κάτω άκρων, που βρίσκονται στην περιοχή των ραβδωτών μυών, σε ορισμένες περιπτώσεις, εντοπισμένα στο υποδόριο λίπος. Στη βουβωνική χώρα, στο στήθος, στους γλουτούς και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, ο όγκος επηρεάζεται κάπως λιγότερο συχνά, σε εξαιρετικές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί στα χείλη, στα χέρια, στα πόδια, στο σπερματοζωάριο και στο στόμα.

Στη δομή του, το λιποσάρκωμα μοιάζει με ένα ανώριμο λιπώδη ή εμβρυϊκό ιστό. Αποτελείται από λιποσάρκωμα γκρίζου εμβρυϊκού ιστού με κόκκινες φλέβες, έχει ζελατινώδη σύσταση και λεπτή διαφανή κάψουλα. Σε άλλους τύπους λιποσάρκων, οι κάψουλες εκφράζονται ελάχιστα, είναι κίτρινες, με μεγαλύτερη πυκνότητα, με κλώσματα συνδετικού ιστού και εστίες αιμορραγίας και νέκρωσης.

Κατά την ψηλάφηση ενός αρκετά μεγάλου (μέχρι 20 cm) ενιαίου στρογγυλού κόμβου, προσδιορίζεται η ανομοιογενής πυκνότητα, ακανόνιστο σχήμα, ελαστική-ελαστική ή σταθερή σύσταση. Όταν διεξάγεται ψηλάφηση με τα δύο χέρια, ο όγκος στο άκρο μπορεί να μετατοπιστεί αποκλειστικά στην εγκάρσια κατεύθυνση και σε περίπτωση εμφάνισης στο υποκείμενο οστό, ο όγκος παραμένει ακίνητος.

Ένα έντονο σύνδρομο πόνου είναι ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό των νεοπλασμάτων του βλαστήματος των οστών ή των συμπιεσμένων νεύρων (περίπου το 20% των περιπτώσεων). Σε μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης του σαρκώματος, η τοπική θερμοκρασία και η αύξηση της σωματικής θερμοκρασίας, το δέρμα πάνω από τον όγκο είναι κυανό-μοβ, οι υποδερμικές φλέβες έχουν έλκος και διαστολή. Σε περίπτωση που ο όγκος οδηγεί σε φράξιμο ή φραγμό των νεύρων, των φλεβών και των μεγάλων αρτηριών, ο ασθενής έχει την αντίστοιχη συμπτωματολογία - βαθιά φλεβική θρόμβωση, φλεβίτιδα, παράλυση και πάρεση, οίδημα ή ισχαιμία των άκρων. Τα συμπτώματα στα προχωρημένα στάδια της νόσου είναι τα εξής: αυξανόμενη αδυναμία, δηλητηρίαση, απώλεια βάρους, αναιμία και πυρετός.

Τις περισσότερες φορές, δεν υπάρχει συμπτωματολογία στο λιποσάρκωμα, μόνο το 20% περίπου των ασθενών μπορεί να έχει ορισμένα σημάδια που υποδεικνύουν την παρουσία της ασθένειας. Εάν ένας μικρός ασθενής είναι μικρός, ο ασθενής μπορεί περιστασιακά να διαταραχθεί από έναν μικρό πόνο στον τομέα της ανάπτυξης του όγκου. Εάν το λιποσάρκωμα αναπτύσσεται στην κοιλιακή κοιλότητα, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί μια ακατανόητη συμπίεση των εσωτερικών οργάνων.

Η διάγνωση του λιποσάρκωμα καθιερώνεται με βάση την απεικόνιση ιστολογικής και μαγνητικής τομογραφίας. Διεξάγονται βιοψίες ιστών, εκτομής και διάτρησης ιστών. Για να επιβεβαιώσετε ή να αποκλείσετε μεταστάσεις, εκτελούνται CT, ακτίνες Χ και υπέρηχοι. Στην υποχρεωτική διαφοροποιημένη διάγνωση πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες: ένα σπινθηροβλαστικό ινοσάρκωμα, ένα hibernoma, ένα λιπόμα

Λιποσάροκμα - θεραπεία

Η θεραπεία του λιποσάρκωμα μπορεί να είναι πολύπλοκη ή συνδυασμένη. Η ανεξάρτητη χειρουργική θεραπεία εκτελείται μόνο για τη θεραπεία ιδιαίτερα διαφοροποιημένων όγκων με την υποχρεωτική προϋπόθεση της δυνατότητας ριζικής επέμβασης.

Αρχές χειρουργικής θεραπείας: μαζί με τον όγκο αφαιρείται ο τόπος από τον οποίο λήφθηκε το δείγμα βιοψίας. Το λιποσάρκωμα απομακρύνεται χωρίς έκθεση του ίδιου του όγκου. τα όρια απομάκρυνσης σημειώνονται με ειδικές μεταλλικές βραχίονες. στην περίπτωση ενός μη μόνιμα αφαιρεθέντος όγκου, ενδείκνυται μια δεύτερη επέμβαση (επαναλειτουργία).

Οι κύριοι τύποι χειρουργικής επέμβασης:

• Λειτουργία εξοικονόμησης ριζικών οργάνων. Αυτός ο τύπος ριζικής παρέμβασης πραγματοποιείται με βαθύτατα σαρκώματα υψηλού βαθμού. Ο ίδιος ο όγκος και οι περιβάλλοντες ιστοί αφαιρούνται μαζί με την περιτονία και τους γύρω μυς

• Εκτεταμένη εκτομή. Αυτή η παρέμβαση ενδείκνυται για χαμηλό βαθμό κακοήθειας επιφανειακών λιποσάρκων. Ο όγκος αφαιρείται μαζί με την ψευδο-κάψουλα, ενώ υποχωρεί από την άκρη της τάξεως των πέντε εκατοστών

• Εξάρθρωση και ακρωτηριασμός του άκρου. Η διεξαγωγή αυτών των τύπων ριζικής επέμβασης υποδεικνύεται μόνο στην περίπτωση μαζικής αλλοίωσης του όγκου, όταν είναι αδύνατη η ριζική χειρουργική συντήρηση

Μετά και πριν από τη λειτουργία, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία απομακρυσμένων μεταστάσεων και τοπικών υποτροπών.

Για μεγάλους μη λειτουργικούς όγκους, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία (δακαρβαζίνη, βλεομυκίνη, δακτινομυκίνη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη). Επιπλέον, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται με την παρουσία μεταστάσεων και σε όγκους υψηλής ποιότητας. Συχνά, η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία και / ή χειρουργική θεραπεία.

Η πρόγνωση του λιποσάρκωμα δεν είναι πολύ αισιόδοξη. Η πενταετής επιβίωση σημειώνεται στα σύνορα του 50%, η δεκαετής επιβίωση είναι περίπου 30%. Το προσδόκιμο ζωής είναι ελαφρώς υψηλότερο για μυξοειδείς και πολύ διαφοροποιημένες παραλλαγές του όγκου. Επίσης εξαρτάται άμεσα από τη θέση του κακοήθους νεοπλάσματος: με λιποσάρκωμα των κάτω άκρων, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 70% και στην περίπτωση του οπισθοπεριτοναϊκού λιποσάρκωμα όχι περισσότερο από 40%. Στα παιδιά σε όλα τα είδη liposarnkom πενταετή ποσοστό επιβίωσης περίπου 90%.