Καρδιά mixome

миксома сердца фото Το Mixoma της καρδιάς είναι ένας ενδοκοιλιακός πρωτογενής όγκος της καρδιάς, ο οποίος διακρίνεται από καλοήθεις φυσιολογικές και ενδοκαρδιακές καταστάσεις. Σε σχέση με το γεγονός ότι το μυξίωμα της καρδιάς έχει ένα χαρακτηριστικό στρογγυλεμένο σχήμα και συνδέεται με το εσωτερικό τοίχωμα με ένα μακρύ "πόδι", με ηχοκαρδιοσκόπηση, έχει την εμφάνιση κινητού νεοπλάσματος με ξεχωριστά ομαλά περιγράμματα.

Οι ασθενείς με μυξίωμα του αριστερού κόλπου κυριαρχούν στη γενική ογκολογική παθολογία των καρδιακών ασθενών, η οποία είναι τουλάχιστον 75%. Η ήττα του δεξιού κόλπου και του ενδοαυλικού διαφράγματος παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά και αντιπροσωπεύεται συχνότερα από πολλαπλά νεοπλάσματα σε όλες τις κοιλότητες της καρδιάς.

Αιτίες της καρδιάς του μυξώματος

Η κύρια κατηγορία κινδύνου για αυτή την ογκολογική παθολογία είναι οι ηλικιωμένοι, αλλά ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων αντιπροσωπεύεται από την κληρονομική μορφή μυξώματος, που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και δεν εξαρτάται από το φύλο.

Η κληρονομική μορφή του μυξώματος της καρδιάς διαφέρει από τον πολυμορφισμό των κλινικών και παθομορφικών εκδηλώσεων, οπότε ο ασθενής μπορεί να έχει διαδεδομένους μυξωματώδεις κόμβους όχι μόνο στις καρδιακές κοιλότητες αλλά και σε άλλες δομές (υποδόριος λιπώδης ιστός, μαστικός αδένας, δομές του ενδοκρινικού συστήματος). Ο οικογενειακός τύπος της καρδιάς του μυξώματος χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία και από την τάση επανάληψης της υποτροπής.

Δεδομένου ότι αυτή η νέα ανάπτυξη εμφανίζεται πολύ σπάνια στη γενική δομή της ογκοφατολογίας, η αιτιοπαθογένεση αυτής της παθολογίας δεν έχει μελετηθεί επαρκώς, αλλά είναι γνωστό ότι ο πολλαπλασιασμός και ο μυξοματώδης εκφυλισμός αναπτύσσονται από το ενδοθήλιο. Πρόσφατα, μια επιστημονική μελέτη των συνεπειών της καρδιακής χειρουργικής μας επιτρέπει να συμπεράνουμε ότι η ανάπτυξη του μυξώματος της καρδιάς διευκολύνεται σε κάποιο βαθμό από την ενδοκρατική χειρουργική παρέμβαση στην καρδιά της αναμνησίας (διάτρηση διαδερμικού μπαλονιού της μιτροειδούς βαλβίδας, πλαστικές διαφραγματικές ανωμαλίες).

Συμπτώματα και σημεία της καρδιάς του μυξώματος

Το Mixoma της καρδιάς χαρακτηρίζεται από τον πολυμορφισμό των κλινικών εκδηλώσεων, αλλά κάθε ένα από τα μεμονωμένα συμπτώματα που παρατηρούνται στον ασθενή μπορεί να αποδοθεί σε ένα από τα τρία παθογνομικά σύνδρομα: γενικό κλινικό σύνδρομο, σύμπλεγμα συμπτωμάτων ενδοκοιλιακών διαταραχών ροής αίματος και εμβολικού συνδρόμου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι το μυξίωμα της καρδιάς ανήκει στην κατηγορία των ταχέως εξελισσόμενων ογκοπαθολογιών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και σημαντική αύξηση του υποστρώματος του όγκου.

Το πιο συνηθισμένο και συγχρόνως μη ειδικό σύνδρομο είναι γενικό κλινικό, τα συμπτώματα του οποίου παρατηρούνται στο 90% των ασθενών με καρδιακή μυξομή. Ο ασθενής παραπονιέται για προοδευτική αδυναμία, αδυναμία να εκτελέσει τη συνήθη σωματική δραστηριότητα, μειωμένη όρεξη, υποτονικό πυρετό και πονώντας πόνο σε διάφορες ομάδες αρθρώσεων. Μια λεπτομερέστερη εξέταση του ασθενούς με τα παραπάνω συμπτώματα αποκαλύπτει τα ακόλουθα κλινικοεργαστηριακά σημεία της νόσου: αιμολυτικό τύπο αναιμίας, φλεγμονώδεις μεταβολές στη δοκιμασία αίματος, δυσπρωτεϊναιμία με αυξημένο επίπεδο ανοσοσφαιρινών.

Το εμβολικό σύνδρομο αναπτύσσεται όταν αποσπάται τμήμα του υποστρώματος του όγκου ή σχηματίζεται θρομβωτική στοιβάθμιση στην κολπική κοιλότητα, ακολουθούμενη από την εξάπλωσή του με τη ροή αίματος που κυκλοφορεί σε αυτό ή εκείνο το τμήμα του κυκλοφορικού συστήματος. Σε μια κατάσταση όπου η εμβολή αποκλείει τη ροή του αίματος στις εγκεφαλικές αρτηρίες, ο ασθενής αναπτύσσει οξείες παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις, που συνίστανται σε βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, εμφάνιση εστιακών και γενικών εγκεφαλικών νευρολογικών συμπτωμάτων. Η εμβολή όγκου μπορεί να εμποδίσει τη ροή αίματος σε οποιοδήποτε αιμοφόρο αγγείο, ακόμα και το μικρότερο διαμέτρημα, για παράδειγμα, την αρτηρία του αμφιβληστροειδούς, η οποία οδηγεί σε μη αναστρέψιμες επιδράσεις με τη μορφή απώλειας της οπτικής λειτουργίας. Για την ανάπτυξη εμβολικών επιπλοκών στη λεκάνη της πνευμονικής αρτηρίας, η κύρια πηγή είναι το μυξίωμα του δεξιού κόλπου.

Το συμπτωματικό σύμπλοκο που προκαλείται από την διαταραχή της ενδοκοιλιακής ροής αίματος στο μυξίωμα της καρδιάς συμβαίνει σε μια κατάσταση όπου το υπόστρωμα του όγκου καλύπτει πλήρως το στοματικό άνοιγμα και το στόμα του πνευμονικού κορμού. Οι συνέπειες αυτών των παθολογικών αλλαγών είναι η εμφάνιση επίμονων σημείων αυξημένης ενδοαγγειακής πίεσης στο πνευμονικό αγγειακό σύστημα, συνοδευόμενη από σοβαρές αιμοδυναμικές και αναπνευστικές διαταραχές υπό μορφή αυξανόμενης δύσπνοιας, ξηρού βήχα με διαχωρισμό πτυέλων που περιέχει ένα μίγμα αίματος, έντονο περιφερικό οίδημα και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Το παθογνωμονικό σημάδι του μυξώματος της καρδιάς σε αυτή την κατάσταση είναι μια σημαντική βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς στην οριζόντια θέση του κορμού, όταν οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εξαφανιστούν και να εκδηλωθούν ξανά όταν η θέση του κορμού αλλάζει σε κάθετη θέση.

Τυπικές εκδηλώσεις του μυξώματος της δεξιάς καρδιάς είναι η εμφάνιση γενικευμένου οίδηματος και συσσώρευσης του εξιδρώματος στην κοιλιακή κοιλότητα, τη μικρή λεκάνη και μεταξύ των πλευρικών φύλλων, την ηπατοσπληνομεγαλία και την κυάνωση του δέρματος με κυρίαρχη βλάβη των απομακρυσμένων τμημάτων του κορμού. Δυστυχώς, όλα αυτά τα σημεία εμφανίζονται στο τελευταίο στάδιο της νόσου, όταν οι παράμετροι του υποστρώματος όγκου φτάνουν σε υψηλές τιμές. Λόγω της ομοιότητας των κλινικών εκδηλώσεων του μυξώματος του δεξιού κόλπου με σημάδια μιτροειδούς στένωσης , ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί για την παρουσία κάκωσης βαλβιδικής καρδιακής νόσου. Το Mixoma, εντοπισμένο στην κοιλότητα των κοιλιών της καρδιάς, σπάνια εκδηλώνεται με γενικά κλινικά συμπτώματα και συνοδεύεται κυρίως από σημεία καρδιοαιμοδυναμικών διαταραχών.

Μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς με την τεχνική της ακρόασης, δυστυχώς, δεν επιτρέπει τη σωστή διάγνωση, ακόμη και αν υπάρχουν χαρακτηριστικά (διάσπαση του πρώτου τόνος, συστολικό ρήγμα στην κορυφή της καρδιάς, θόρυβος της μιτροειδούς παλινδρόμησης). Όλα τα παραπάνω συμπτώματα μπορούν να παρατηρηθούν σε άλλες καρδιακές παθήσεις, για παράδειγμα, βαλβιδικά ελαττώματα, έτσι ώστε να μην μπορούν να θεωρηθούν συγκεκριμένα σημεία καρδιάς μυξώματος.

Η πρότυπη ηλεκτροκαρδιογραφική εξέταση του ασθενούς δεν επιτρέπει να διαπιστωθεί αξιόπιστα το γεγονός της ύπαρξης μυξοματικών αλλαγών σε αυτό ή εκείνο το τμήμα της καρδιάς και όταν πραγματοποιείται φθοροσκοπική εξέταση των οργάνων του θωρακικού σώματος, μόνο μια μικρή αλλαγή στη διαμόρφωση της καρδιάς αναγνωρίζεται ως «μιτροποίηση». Μόνο σε μια κατάσταση παρατεταμένης πορείας της νόσου, συνοδευόμενη από το σχηματισμό πολλών ασβεστοποιήσεων, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν τα έμμεσα ραδιογραφικά σημάδια του μυξώματος της καρδιάς.

Η πιο ενημερωτική και προσιτή μέθοδος απεικόνισης του μυξώματος της καρδιάς είναι η ηχοκαρδιογνωσία με την πρόσβαση σε μεταστάσεις, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό του εντοπισμού, του μεγέθους, της μορφής της ανάπτυξης του όγκου, της συσχέτισης με άλλες καρδιακές δομές. Τα διακριτικά χαρακτηριστικά του μυξώματος είναι η μαζική αγγειοποίηση του, η οποία είναι εύκολο να αναγνωριστεί με τη χρήση αμφίδρομης σάρωσης της καρδιάς.

Θεραπεία της καρδιάς του μυξώματος

Η θεραπεία οποιουδήποτε εντοπισμού του μυξώματος της καρδιάς είναι μόνο στην επιχειρησιακή απομάκρυνσή της και μια ριζική λειτουργία με μυξόμη συνεπάγεται πλήρη εκτομή του ενδοκρατικού υποστρώματος όγκου. Είναι προτιμότερο να εκτελεστεί η λειτουργική αφαίρεση του μυξωματώδους κόμβου αμέσως μετά την ανίχνευσή του, καθώς ο κίνδυνος μακροχρόνιων επιπλοκών σε αυτή την παθολογία είναι αρκετά μεγάλος. Εάν καθυστερήσει όσον αφορά την εφαρμογή της λειτουργικής θεραπείας του μυξώματος εντός δύο ετών, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα της νόσου, το οποίο προκαλείται από την εμβολή μεγάλων εγκεφαλικών και στεφανιαίων αρτηριών.

Για την εκτομή μυξώματος, οι καρδιοχειρουργοί προτιμούν να χρησιμοποιούν την πρόσβαση διαμέσου διαμήκους sternotomy, η οποία επιτρέπει την επαρκή απεικόνιση της πληγείσας περιοχής. Η απομάκρυνση του μυξωματώδους όγκου πρέπει να είναι μέγιστη, συλλαμβάνοντας όχι μόνο το ίδιο το υπόστρωμα του όγκου, αλλά και τους κοντινούς ιστούς. Μετά την αφαίρεση της βλάβης, σχηματίζεται ένα ευρύ ελάττωμα πληγής στην περιοχή του διατοριακού διαφράγματος, για να εξαλειφθεί η χρήση του πλαστικού από το κομμένο τμήμα του περικαρδίου. Η εμφάνιση σημείων επανεμφάνισης της νόσου σε απομακρυσμένη μετεγχειρητική περίοδο δείχνει παραβίαση της τεχνικής για την απομάκρυνση του μυξώματος, ως αποτέλεσμα του οποίου μέρος του υποστρώματος του όγκου δεν αποκόπηκε. Κατά την εξέταση ενός απομακρυσμένου μυξώματος, μπορεί να έχει τόσο μαλακό ιστό όσο και πυκνή δομή με λεία επιφάνεια διαφόρων μεγεθών και σχημάτων.

Η απομάκρυνση του μυξωματώδους όγκου θα πρέπει να πραγματοποιείται όσο το δυνατόν προσεκτικά, καθώς κατά τη διάρκεια της επέμβασης αυξάνεται ο κίνδυνος εμβολισμού από το υπόστρωμα του όγκου. Για το σκοπό αυτό, το χειρουργικό εγχειρίδιο εξαλείφει το στάδιο της αναθεώρησης των δακτύλων και προτού πραγματοποιήσει το πλαστικό ελάττωμα καταφεύγει σε λεπτομερή πλύση της κοιλότητας του προσβεβλημένου αίθριου προκειμένου να απεικονίσει πιθανά υπολείμματα όγκου. Σε μια κατάσταση όπου το μυξίωμα της καρδιάς συνοδεύεται από βλάβη της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς, οι καρδιακοί χειρουργοί προτιμούν να απομακρύνουν ταυτόχρονα τον μυξοματώδη όγκο και να κάνουν προσθετικά της πληγείσας βαλβίδας.