Ουδετεροπενία

нейтропения фото Η ουδετεροπενία είναι ένα μειωμένο επίπεδο ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στη συνολική κυτταρική σύνθεση του αίματος σε επίπεδο μικρότερο από 1500 / μL. Η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς και ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών μολυσματικής και βακτηριακής προέλευσης εξαρτάται άμεσα της σοβαρότητας της ουδετεροπενίας.

Για να επιλεγεί αποτελεσματική θεραπεία, είναι απαραίτητο όχι μόνο να διαπιστωθεί το γεγονός της μείωσης των ουδετερόφιλων κάτω από τους φυσιολογικούς κυτταρικούς δείκτες άλλων αιματοποιητικών, αλλά και να διαπιστωθεί αξιόπιστα ο αιτιολογικός μηχανισμός της εμφάνισης αυτής της επικίνδυνης κατάστασης για την υγεία του ασθενούς.

Η συχνότητα εμφάνισης σοβαρής ουδετεροπενίας δεν υπερβαίνει το ένα επεισόδιο ανά 150.000 πληθυσμούς. Το επίπεδο θνησιμότητας από ουδετεροπενία ποικίλης σοβαρότητας κυμαίνεται από 10-60%.

Οι σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας, στις οποίες το επίπεδο των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα δεν υπερβαίνει τα 500 / μl, είναι εξαιρετικά σπάνιες, αλλά στην αντιμετώπιση ενός ασθενούς με ακοκκιοκυτταραιμία πρέπει να ληφθεί υπόψη ο εξαιρετικά υψηλός κίνδυνος φλεγμονωδών ασθενειών που προκαλούνται από την ενδογενή χλωρίδα του ασθενούς.

Αιτίες ουδετεροπενίας

Για να κατανοήσουμε τους παθογενετικούς μηχανισμούς της ουδετεροπενίας, είναι απαραίτητο να λάβουμε υπόψη τις φυσιολογικές διεργασίες της φυσιολογικής αιμοποίησης και τον πολλαπλασιασμό αυτών των ζωτικών κυττάρων του αίματος. Ολόκληρη η διάρκεια ζωής των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων διαρκεί 15 ημέρες και διαιρείται σε τρεις φάσεις: πολλαπλασιασμό στο κύριο αιμοποιητικό όργανο, ελεύθερη κυκλοφορία στην περιφερική ροή του αίματος και, εάν είναι απαραίτητο, σε όργανα και ιστούς και φυσιολογική καταστροφή τους.

Η παραβίαση καθεμιάς από αυτές τις περιόδους ζωτικής δραστηριότητας των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων μπορεί να γίνει προποκάριος για την ανάπτυξη μιας συγκεκριμένης μορφής ουδετεροπενίας. Έτσι, η παραβίαση του πολλαπλασιασμού και της διαφοροποίησης των κοκκιοκυττάρων στη δομή του μυελού των οστών μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα τόσο ενός συγγενούς ελαττώματος, όσο και με διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, ογκοπαθολογίες με διαφορετικό εντοπισμό.

Λόγω του γεγονότος ότι ένα μεγαλύτερο ποσοστό ουδετερόφιλων δεν είναι σε ελεύθερη κατάσταση στη ροή αίματος που κυκλοφορεί, αλλά σε ένα κολλητικό τοίχωμα στο αγγειακό τοίχωμα (το λεγόμενο περιθωριακό κλάσμα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων), δημιουργούνται συνθήκες για την ανάπτυξη ψευδοενυδροπενίας. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μείωση των ουδετερόφιλων στο κυκλοφορούν αίμα, αν και το συνολικό επίπεδο ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων παραμένει αμετάβλητο λόγω του μεγάλου αριθμού προσκολλημένων ουδετερόφιλων.

Η απομονωμένη καταστροφή ενός μεγάλου αριθμού ουδετερόφιλων εμφανίζεται μόνο όταν εκτίθεται σε αντισώματα αντιλευκοκυττάρων.

Η ουδετεροπενία ανήκει στην κατηγορία των πολυαιθειολογικών συνδρόμων, οπότε μπορεί να δράσει τόσο ως πρωταρχική κατάσταση όσο και ως επιπλοκή άλλων ασθενειών. Οι συγγενείς ασθένειες που συνοδεύονται από ουδετεροπενικό σύνδρομο είναι: κυκλική ουδετεροπενία, συγγενής ανοσοανεπάρκεια, γενετικά τροποποιημένη ακοκκιοκυτταραιμία , ασθένειες συσσώρευσης (όξινη, γλυκογονική), μυελοκαεσία, φαινοτυπικές ανωμαλίες (μεταφυτική χονδροδισπλασία, συγγενής δυσκινησία ).

Οι επίκτητες ασθένειες που συνοδεύονται από ουδετεροπενικό σύνδρομο περιλαμβάνουν: αυτοάνοσες ασθένειες (καλοήθη αναιμία σε παιδιά , συστηματικό ερυθηματώδη λύκο , κοκκιωμάτωση Vegera), παθολογία μυελού των οστών ( απλαστική αναιμία , μετάσταση με εντοπισμό στο μυελικό σωλήνα, παρατεταμένη έκθεση σε ιονισμένη ακτινοβολία) φύση (βακτηριακή γενικευμένη σηψαιμία, HIV και AIDS, αλλοιώσεις κυτταρομεγαλοϊού , φυματίωση διάφορων εντοπισμάτων).

Μια ξεχωριστή ομάδα ουδετεροπενίας είναι οι λεγόμενες μορφές δοσολογίας, οι οποίες προκαλούνται από τις τοξικές επιδράσεις ορισμένων ομάδων φαρμάκων (διουρητικά υδραργύρου, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντικαταθλιπτικά, αντιθυρεοειδή και αντιισταμινικά).

Συμπτώματα ουδετεροπενίας

Μια τυπική κλινική συμπτωματολογία με ουδετεροπενικό σύνδρομο αναπτύσσεται με έντονη μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και εκδηλώνεται με συμπτώματα παρόμοια με την υποπλαστική αναιμία.

Το πρώτο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της ουδετεροπενίας είναι η νεκρωτική και οι ελκώδεις μεταβολές με εντοπισμό στην στοματική κοιλότητα ( αμυγδαλίτιδα , στοματίτιδα και ουλίτιδα ), η θωρακική κοιλότητα (πνευμονία με τάση προς απόστημα και εμφύσημα του υπεζωκότα), δέρμα (υποδόρια απόρριψη, κακώσεις νυχιών και ενδομυϊκό φλέγμα) παραμετρικός εντοπισμός (πυώδης παραπακροτίτιδα σε μορφή fistulous).

Σε μια κατάσταση όπου οι διεργασίες νεκρωτικής έλκωσης επηρεάζουν το λεπτό έντερο αναπτύσσεται κλινική νεκρωτικής εντεροπάθειας η οποία εκδηλώνεται με την εμφάνιση οξείου πόνου στην κοιλιακή κοιλότητα χωρίς σαφή εντοπισμό, ναυτία και έμετο άσχετο με την πρόσληψη τροφής και ατονία του εντέρου με την τάση του ασθενούς να δυσκοιλιάζει . Ο κίνδυνος της νεκρωτικής εντεροπάθειας έγκειται στην τάση της να αναπτύξει επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς (διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα).

Με την ανάπτυξη σοβαρής ουδετεροπενίας, η οποία προκαλεί μακροχρόνια χρήση αντισπασμωδικών, σουλφανιλαμιδικών, υπερευαισθησιοποιητικών και αναλγητικών φαρμάκων, σχηματίζεται ένα σύμπλεγμα φωτεινών κλινικών συμπτωμάτων με έντονο ντεμπούτο και υψηλό βαθμό θνησιμότητας. Αυτή η μορφή ουδετεροπενίας αναφέρεται στην ανοσοαγγρανουλοκυττάρωση που προκαλείται από την αντίδραση αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων στα δικά της ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και εκδηλώνεται σε οξύ πυρετό, κεφαλαλγία, πόνο στον μεγάλο αρθρικό σύνδεσμο και σοβαρή αδυναμία. Σε διάφορα όργανα και ιστούς, η εξέλκωση με ένα φλεγμονώδες συστατικό (στοματική κοιλότητα, οισοφάγο, κόλπο και έντερο) εμφανίζεται στην ανάπτυξη γενικευμένης σηψαιμίας. Η διάρκεια της οξείας περιόδου είναι 3-4 ημέρες και σε 30% των περιπτώσεων τελειώνει με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Έτσι, σε κάθε ασθενή που έχει συχνές μολυσματικές ασθένειες, ειδικά εκείνες που λαμβάνουν χώρα σε σοβαρή μορφή, πρέπει να υπάρχει υπόνοια ουδετεροπενίας, ειδικά σε ασθενείς που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία ή κυτταροτοξική θεραπεία.

Σε αρχικές εκδηλώσεις ουδετεροπενίας, δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά παράπονα του ασθενούς, είναι απαραίτητο να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή σε μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς με υποχρεωτική εξέταση της στοματικής κοιλότητας, δέρματος, πρωκτού, καθετηριασμού και φλεβοκέντησης των κεντρικών αγγείων καθώς και ψηλάφηση της κοιλιάς.

Εκτός από τα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα για την καθιέρωση αξιόπιστης διάγνωσης της ουδετεροπενίας, είναι πολύ σημαντικό να προσδιοριστούν οι εργαστηριακές αλλαγές.

Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στην εργαστηριακή εξέταση ασθενών με πυρετό πυρετό, η οποία συνεπάγεται όχι μόνο γενική μέτρηση αίματος με μέτρηση κοκκιοκυττάρων, αλλά, εάν είναι απαραίτητο, διπλή καλλιέργεια αίματος για την παρουσία παθογόνων βακτηρίων και μυκητιασικών επιθέσεων. Σε μετεγχειρητικούς ασθενείς είναι απαραίτητο να εξεταστεί η σπορά του περιεχομένου από το αποστειρωμένο αποστράγγισμα και, σε περίπτωση χαλάρωσης του σκαμνιού, συνιστάται η εξέταση των κοπράνων για κλοστριδιακή μόλυνση.

Μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της ουδετεροπενίας είναι η μελέτη της αιματοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών, στην οποία είναι δυνατόν όχι μόνο να εκτιμηθεί η αναστολή ενός ή του άλλου βλαστού της αιματοποίησης αλλά και να καθοριστεί η αιτία της εμφάνισής της.

Ουδετεροπενία στα παιδιά

Η ουδετεροπενία στην παιδική ηλικία εμφανίζεται ως εκδήλωση υποθυρεοειδισμού στον μυελό των οστών και σε διαφορετικές ηλικίες τα κριτήρια για το ουδετεροπενικό σύνδρομο διαφέρουν. Έτσι, εμφανίζεται ουδετεροπενία στο βρέφος με ποσοτικό περιεχόμενο ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα κάτω από 1000 / μL περιφερικού αίματος. Σε μεγαλύτερη ηλικία, το κύριο σημείο της ουδετεροπενίας είναι η μείωση της ποσοτικής περιεκτικότητας σε ουδετερόφιλα μικρότερη από 1500 / μl.

Σε ηλικία έως ενός έτους, η ουδετεροπενία είναι συχνότερα οξεία ή χρόνια (η κλινική εικόνα αναπτύσσεται μέσα σε λίγους μήνες). Τα πρωτογενή ουδετεροπενικά σύνδρομα αντιπροσωπεύονται από τρεις κύριες μορφές: ανοσοποιητική ουδετεροπενία, χρόνια καλοήθη ουδετεροπενία και γενετικά καθορισμένη μορφή.

Εάν το σύνδρομο ουδετεροπενίας είναι ανεπαρκώς εκφρασμένο, δηλαδή το παιδί έχει ελαφρά μείωση στον αριθμό των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, παρατηρείται συχνότερα η ασυμπτωματική πορεία της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν συχνά επαναλαμβανόμενα επεισόδια οξειών ιογενών ασθενειών του αναπνευστικού συστήματος με τάση παρατεταμένης πορείας και προσκόλλησης βακτηριακών επιπλοκών. Κατά κανόνα, τα δεδομένα ουδετεροπενίας δεν χρειάζονται ειδική θεραπεία και είναι κατάλληλα για θεραπεία με πρότυπα αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα.

Η ουδετεροπενία των παιδιών μέτριας σοβαρότητας χαρακτηρίζεται από την τάση για υποτροπιάζουσες ασθένειες πυρετού-σηπτικής, μέχρι την εμφάνιση σημείων μολυσματικού-τοξικού σοκ.

Η σοβαρή ουδετεροπενία στην παιδική ηλικία συνοδεύεται πάντα από σύνδρομο σοβαρής δηλητηρίασης, έντονο πυρετό και σοβαρές καταστροφικές επιπλοκές με εντοπισμό στις θωρακικές, στοματικές και κοιλιακές κοιλότητες. Υπό την προϋπόθεση της ακατάλληλης θεραπείας, η κατάσταση αυτή σύντομα περιπλέκεται από την ανάπτυξη σημείων γενικευμένης σήψης, που συχνά οδηγούν σε θανατηφόρο έκβαση.

Κατά τη θέσπιση της διάγνωσης, τα υποχρεωτικά κριτήρια είναι τα εξής:

- προσδιορισμός της επιβάρυνσης της κληρονομικότητας σε αυτή την παθολογία,

- αξιολόγηση των κλινικών συμπτωμάτων που υπάρχουν στο παιδί, καθώς και διεξοδική πρωταρχική αντικειμενική εξέταση,

- εβδομαδιαία αξιολόγηση της αιμόγραμμα με υποχρεωτική καταμέτρηση όλων των τύπων αιμοκυττάρων (σε περίπτωση κυκλικής ουδετεροπενίας, η αιμόγραμμα αξιολογείται τουλάχιστον δύο φορές την εβδομάδα για δύο μήνες) ·

- στον προσδιορισμό της μέτριας ουδετεροπενίας συνιστάται η εκτέλεση του μυελογραφώματος.

- Σε περίπτωση ουδετεροπενίας σχετιζόμενης με ιούς, είναι απαραίτητη μια εξέταση αίματος στον ορό για την αύξηση του τίτλου αντισωμάτων κατά των κοκκιοκυττάρων.

- παρουσία πυώδους νεκρωτικής εστίας, πρέπει να διεξάγεται βακτηριακή καλλιέργεια του αίματος για τον προσδιορισμό της συγκεκριμένης χλωρίδας που προκαλεί την ουδετεροπενική κατάσταση.

Στην παιδική ηλικία δεν παρατηρούνται μόνο δευτεροπαθείς ουδετεροπενικές καταστάσεις, αλλά και η πρωτογενής κληρονομική ουδετεροπενία, η καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της χαρακτηριστικά ροής και τα γενικά χαρακτηριστικά της.

Τα γενικά κριτήρια που χαρακτηρίζουν όλες τις κληρονομικές ουδετεροπενίες είναι: το γεγονός της επιβάρυνσης της κληρονομικότητας, το ντεμπούτο των κλινικών και εργαστηριακών εκδηλώσεων κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού, γενετικές ανωμαλίες αποκαλύπτονται με μοριακές βιολογικές μεθόδους διάγνωσης.

Σοβαρές μορφές κληρονομικής ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν το σύνδρομο Costman, το οποίο χαρακτηρίζεται από αυτοσωμική υπολειπόμενη μετάδοση ενός ελαττωματικού γονιδίου, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σποραδική νοσηρότητα. Με αυτήν την παθολογία, κατά τη διάρκεια της νεογέννητης περιόδου, το παιδί έχει συχνά επεισόδια βακτηριακών και μολυσματικών ασθενειών με τάση επαναλαμβανόμενης πορείας.

Με το σύνδρομο Costman, παρατηρείται αξιοσημείωτη μείωση των αριθμών των κοκκιοκυττάρων ουδετερόφιλων στο αίμα, μέχρι την ανάπτυξη της ακοκκιοκυτταραιμίας (σε 1 μl λιγότερο από 300 ουδετερόφιλα). Τα παιδιά με σύνδρομο Costman διατρέχουν κίνδυνο οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας και μυελοπλαστικού συνδρόμου. Η νόσο του συνδρόμου Costman είναι η λογική για τον καθορισμό της δια βίου ειδικής θεραπείας με τη χρήση παραγόντων διέγερσης αποικιών (filgrastim υποδόρια σε ημερήσια δόση 6 mcg / kg βάρους του παιδιού). Στην περίπτωση αναποτελεσματικότητας της θεραπείας διεγέρσεως αποικιών, συνιστάται μια μεταμόσχευση αλλογενής μυελού των οστών για ένα άρρωστο παιδί.

Μια άλλη μορφή κληρονομικής ουδετεροπενίας, η οποία συνοδεύεται από παραβίαση της μικρής δραστηριότητας της απελευθέρωσης ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων από τον μυελικό σωλήνα, είναι η αποκαλούμενη "μυελοκατώδη". Αυτός ο τύπος ουδετεροπενίας προκαλείται από συσχετισμένες αλλαγές που εκδηλώνονται στην επιταχυνόμενη απόπτωση των κοκκιοκυττάρων στο μυελό των οστών και στη μειωμένη χημειοταξία. Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους ζωής, το παιδί έχει σχετική ουδετεροπενία που σχετίζεται με σοβαρή ηωσινοφιλία και αυξημένα επίπεδα μονοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Όταν προσκολλάται η βακτηριακή λοίμωξη, παρατηρείται έντονη ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση , η οποία μετατρέπεται ταχέως σε λευκοπενία .

Μια σπάνια μορφή κληρονομικού ουδετεροπενικού συνδρόμου, που παρατηρείται κατά την παιδική ηλικία, είναι η κυκλική ουδετεροπενία, η οποία κληρονομείται μόνο υποχωρητικά. Η κύρια διαφορά αυτού του ουδετεροπενικού συνδρόμου από άλλες μορφές ουδετεροπενίας είναι η διαλείπουσα ροή με την ύπαρξη κρίσεων. Αυτή η ουδετεροπενία ονομάζεται «κυκλική» επειδή έχει ένα σαφές χρονικό πλαίσιο για το ντεμπούτο της επόμενης κρίσης (κατά μέσο όρο 3-8 ημερών) και μια σαφή διασταυρούμενη περίοδο (2 εβδομάδες-3 μήνες). Από την εμφάνιση της κρίσης, το παιδί έχει λαμπρά κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα με τη μορφή μιας απότομης πτώσης του αριθμού των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και ταυτόχρονης μονοκυττάρωσης και ηωσινοφιλίας, την εμφάνιση εστιών μόλυνσης σε διάφορες θέσεις με πυώδες περιεχόμενο. Μετά το τέλος της ουδετεροπενικής κρίσης, η γενική υγεία του παιδιού και οι παράμετροι του τύπου αίματος των λευκοκυττάρων κανονικοποιούνται.

Οι κυριότερες προσεγγίσεις στη θεραπεία της κυκλικής ουδετεροπενίας είναι ο διορισμός των παραγόντων διέγερσης αποικιών δύο ημέρες πριν από την αναμενόμενη έναρξη της κρίσης. Η διάρκεια μιας συγκεκριμένης θεραπείας εξαρτάται από το ρυθμό της ομαλοποίησης των αριθμών κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Φλεγμονώδης ουδετεροπενία

Η φλεγμονώδης ουδετεροπενία ή ο "ουδετεροπενικός πυρετός" είναι μια οξεία σοβαρή κατάσταση για τον ασθενή, η οποία αναπτύσσεται σε περίπτωση αξιοσημείωτης μείωσης των ουδετεροφίλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Τα τυπικά συμπτώματα του εμπύρετου ουδετεροπενικού συνδρόμου είναι: πυρετός πυρετός, έντονη ψύχωση, ακολουθούμενη από αυξημένη εφίδρωση, αυξημένο καρδιακό ρυθμό και ταυτόχρονη απότομη μείωση της αρτηριακής συστολικής πίεσης έως ότου αναπτυχθούν σημάδια υποτασικού σοκ.

Σε σχέση με το γεγονός ότι στο ανθρώπινο σώμα υπάρχει μια αξιοσημείωτη μείωση στα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό μιας ανοσοαπόκρισης και τον σχηματισμό μιας φλεγμονώδους αντίδρασης, ο ασθενής συχνά αποτυγχάνει να διαγνώσει την πρωταρχική εστίαση της μόλυνσης. Και μόνο με παρατεταμένη πορεία της νόσου, σε συνθήκες έντονης ανοσοκαταστολής, εμφανίζονται πυώδεις-σηπτικές εστίες διαφορετικής εντοπισμού.

Η φευγαλέα ουδετεροπενία παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς που έχουν επανειλημμένως υποβληθεί σε μαζική κυτταροτοξική και ακτινοθεραπεία, που χρησιμοποιείται σε κακοήθεις όγκους και θεωρείται ως υπερηχητική αντίδραση σε απόκριση των τοξικών επιδράσεων των φαρμάκων.

Σε ασθενείς που πάσχουν από εμπύρετη ουδετεροπενία, υπάρχει μια σοβαρή πορεία μολυσματικών ασθενειών που ένα υγιές άτομο δεν προκαλεί παρατεταμένη διαταραχή της υγείας. Σε σχέση με την απότομη καταστολή της ανοσίας, σε ασθενείς με εμπύρετη ουδετεροπενία υπάρχει μια ταχεία εξάπλωση της λοίμωξης από την κύρια εστίαση σε όλους τους ιστούς και τα όργανα, προκαλώντας έτσι γενικευμένη σηψαιμία.

Τα κύρια παθογόνα της λοίμωξης από την εμπύρετη ουδετεροπενία είναι οι αναερόβιοι μικροοργανισμοί, οι κλωστρίδια και οι παθογόνοι Gram-θετικοί κοκκιοί, καθώς και η επαναμόλυνση με τους ιούς του έρπη και των κυτταρομεγαλοϊών.

Αφού προσδιοριστεί το γεγονός της μείωσης του επιπέδου ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων σε συνδυασμό με ένα σύνδρομο έντονης δηλητηρίασης, είναι υποχρεωτικό να λαμβάνεται αίμα και βιολογικά υγρά για να προσδιοριστεί η ευαισθησία σε αντιβακτηριακά φάρμακα διαφόρων ομάδων προκειμένου να επιλεγεί ένα κατάλληλο και κατάλληλο θεραπευτικό σχήμα.

Η αντιβακτηριακή θεραπεία της εμπύρετης ουδετεροπενίας θα πρέπει να ακολουθεί συνδυασμένα θεραπευτικά σχήματα που βασίζονται στη συνδυασμένη χρήση αντιβακτηριακών παραγόντων που επηρεάζουν τόσο τη θετική όσο και τη gram αρνητική χλωρίδα (Augmentin 375 mg 2 φορές την ημέρα από το στόμα, Medaxone 1 g 1 r / ημέρα ενδομυικώς, Γενταμικίνη σε ημερήσια δόση 2,4 mg / kg ενδοφλεβίως). Λόγω του γεγονότος ότι αυτοί οι αντιβακτηριακοί παράγοντες επηρεάζουν δυσμενώς τόσο την παθογόνο χλωρίδα όσο και τη δική της χρήσιμη εντερική μικροχλωρίδα, προκαλώντας έτσι εξάπλωση μυκητιασικής λοίμωξης, είναι υποχρεωτική η χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων (Fluconazole σε ημερήσια δόση 400 mg ενδοφλέβια ή από του στόματος).

Η αποτελεσματικότητα της εμπειρικής θεραπείας με αντιβιοτικά αξιολογείται, κατά κανόνα, εντός των δύο πρώτων ημερών και, ελλείψει θετικής δυναμικής των κλινικών και εργαστηριακών δεικτών, θα πρέπει να συνταγογραφείται μαζική αντιμυκητιασική θεραπεία (Amphotericin B σε ημερήσια δόση 0,25 mg / kg ενδοφλέβια στάγδην).

Οι μη ειδικές μέθοδοι συμπτωματικής θεραπείας, οι οποίες χρησιμοποιούνται σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις για την ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς και την πρόληψη πιθανών επιπλοκών, περιλαμβάνουν τη μετάγγιση μαζών κοκκιοκυττάρων και την ένεση υπερ-ανοσοποιητικού πλάσματος με ενδοφλέβια έγχυση.

Καλή ουδετεροπενία

Η χρόνια καλοήθη ουδετεροπενία είναι μια παθολογία του αίματος που παρατηρείται αποκλειστικά στην παιδική ηλικία με διάρκεια όχι μεγαλύτερη από δύο χρόνια και δεν απαιτεί τη χρήση ειδικής θεραπείας.

Η καταγραφή των αλλαγών στο τεστ αίματος που επιβεβαιώνουν την ουδετεροπενία στο παιδί είναι η αιτιολόγηση της κλινικής παρακολούθησης από γιατρούς διαφόρων προφίλ (αιματολόγος, αλλεργιολόγος-ανοσολόγος, νεογνολόγος, παιδίατρος). Αυτή η παθολογία του αίματος δεν προκαλεί σοβαρές διαταραχές της υγείας και ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού.

Δεν υπάρχει ειδικός αιτιοπαθογενετικός παράγοντας της εμφάνισης καλοήθους ουδετεροπενίας στην παιδική ηλικία και η εμφάνιση σημείων αλλαγών στην εικόνα του λευκού αίματος συσχετίζεται συνήθως με ατέλειες του συστήματος αίματος λόγω ανεπαρκούς ωριμότητας του αιματοποιητικού ιστού.

Εκτός από τη μειωμένη ποσοτική περιεκτικότητα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων, δεν παρατηρούνται άλλες αλλαγές στο αίμα. Η καλοήθης ουδετεροπενία δεν χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και έχει ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή σε σχεδόν το 100% των περιπτώσεων.

Από ιατρικές μεθόδους θεραπείας της καλοήθους ουδετεροπενίας, χρησιμοποιούνται μόνο αντιβακτηριακά και αντιϊκά θεραπευτικά σχήματα για ιατρική χρήση, οι δόσεις των οποίων δεν διαφέρουν από τα συνηθισμένα σχήματα που χρησιμοποιούνται για βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις σε μικρά παιδιά.

Θεραπεία ουδετεροπενίας

Η επιλογή μιας κατάλληλης μεθόδου θεραπείας δεν εξαρτάται μόνο από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς, αλλά και από την παρουσία ή απουσία των υποτιθέμενων επιπλοκών, καθώς και από τα ατομικά χαρακτηριστικά του οργανισμού. Κατά τον καθορισμό της τακτικής της θεραπείας ασθενούς, συνιστάται να παρακολουθείται συνεχώς η πορεία της νόσου, συνεπώς, οι σοβαρές μορφές ουδετεροπενίας θα πρέπει να αντιμετωπίζονται μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον του αιματολογικού προφίλ.

Σε μια κατάσταση όπου υπάρχει υποψία για ασθένεια μολυσματικής φύσης, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει αμέσως η αιτιοπαθογενετική θεραπεία με αντιβακτηριακά φάρμακα σε υψηλότερες δόσεις από ό, τι με την ίδια παθολογία χωρίς ουδετεροπενία. Κατά την επιλογή ενός κατάλληλου αντιβακτηριδιακού φαρμάκου θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η αντιμικροβιακή ευαισθησία των πιο κοινών παθογόνων λοιμωδών νοσημάτων και η πιθανή τους τοξικότητα.

Πολύ συχνά, οι αντιβακτηριακοί παράγοντες χορηγούνται με τη μέθοδο της ενδοφλέβιας έγχυσης μέσω κεντρικής φλεβικής πρόσβασης, αλλά η επιβεβαίωση της βακτηριαιμίας του ασθενούς, που προκλήθηκε από το Staphylococcus aureus, αποτελεί ένδειξη για την αφαίρεση του φλεβικού καθετήρα.

Η διάρκεια της θεραπείας με αντιβιοτικά μπορεί να είναι διαφορετική, ανάλογα με τη μορφή της ουδετεροπενίας, τον αιτιολογικό παράγοντα της λοίμωξης και τη σοβαρότητα της ουδετεροπενίας. Τα γενικά αποδεκτά κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της αντιβακτηριακής θεραπείας είναι η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς εντός των πρώτων 72 ωρών και η απουσία θετικής δυναμικής είναι η δικαιολογία για την αλλαγή του αντιβιοτικού ή την αύξηση της δόσης του προηγουμένως χρησιμοποιούμενου αντιβακτηριακού φαρμάκου.

Η παροδική μορφή ουδετεροπενίας που παρατηρείται μετά τη χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας σε ασθενείς με καρκίνο απαιτεί επίσης αντιβακτηριακή εμπειρική θεραπεία, η διάρκεια μέχρι την αύξηση του αριθμού των ουδετεροφίλων κοκκιοκυττάρων μεγαλύτερη από 500/1 μl.

Η απουσία θετικής δυναμικής της κατάστασης του ασθενούς με αντιβακτηριακή θεραπεία μπορεί να προκληθεί από μολύνσεις με ανθεκτικούς μικροοργανισμούς, υπερφίνωση που προκαλείται από δύο ή περισσότερα είδη βακτηριδίων, ανεπαρκή επίπεδα αντιβιοτικών στον ορό και ιστό ή μολυσματικό εστία περιορισμένου εντοπισμού (απόστημα).

Σε συνδυασμό με τη θεραπεία με αντιβιοτικά, ένας μακροχρόνιος πυρετός ασθενής με ουδετεροπενία συνέστησε τον διορισμό ενός αντιμυκητιακού θεραπευτικού σχήματος (Amphotericin ενδοφλεβίως-στάγδην 0,25 mg / kg ημερησίως). Η χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων για προφυλακτικούς σκοπούς είναι παράλογη και δεν δικαιολογείται για τη θεραπεία της ουδετεροπενίας. Η τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη χρησιμοποιείται ως αντιμικροβιακός παράγοντας που χρησιμοποιείται για προφυλακτικούς σκοπούς σε ασθενείς με ήπια ουδετεροπενία σε μέγιστη ημερήσια δόση των 100 mg, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή εκδήλωση των παρενεργειών της (καντιντίαση των βλεννογόνων του εντέρου και της στοματικής κοιλότητας, πρόκληση αντίστασης μικροοργανισμών σε αντιβακτηριακούς παράγοντες, μυελοκατασταλτική επίδραση).

Πρόσφατα, η ιατρική θεραπεία μιας σοβαρής μορφής ουδετεροπενίας με τη χρήση παραγόντων που διεγείρουν αποικίες έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη, ειδικά με τον πυρετό τύπο ουδετεροπενικού συνδρόμου. Επίσης, η περιοχή εφαρμογής αυτών των φαρμάκων είναι η πρόληψη πιθανών μολυσματικών επιπλοκών σε ασθενείς που υποβλήθηκαν πρόσφατα σε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Τα φάρμακα επιλογής σε αυτή την κατάσταση είναι παράγοντες που διεγείρουν αποικίες με αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα (Filgrastim 5 mg / 1 kg σωματικού βάρους ημερησίως ενδοφλέβια, Molgrimostin σε ημερήσια δόση 5 μg / kg υποδόρια) που χρησιμοποιούνται πριν από την ομαλοποίηση των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα.

Επίσης στη σύνθετη θεραπεία της ουδετεροπενίας είναι η χρήση συμπτωματικών φαρμάκων που δεν επηρεάζουν οι ίδιοι τη διαδικασία βελτίωσης του πολλαπλασιασμού και ωρίμανσης των ουδετεροφίλων αλλά επηρεάζουν τη διαδικασία της κατανομής και της αποσύνθεσης τους. Τα φάρμακα αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (υδροκορτιζόνη σε ημερήσια δόση 250 mg), φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα (Pentoxyl σε ημερήσια δόση 600 mg από το στόμα, Leucogen 0,02 g 3 r / ημέρα, Methyluracil 2 g / ημέρα ), καθώς και φολικό οξύ με τον υπολογισμό μιας ημερήσιας δόσης 1 mg / kg σωματικού βάρους.

Από λειτουργικές θεραπείες ουδετεροπενίας λόγω της αυξημένης καταστροφής των ουδετεροφίλων κοκκιοκυττάρων στη σπλήνα, ενδείκνυται μια σπληνεκτομή. Απόλυτες αντενδείξεις για το προϊόν αυτής της επέμβασης είναι ο σοβαρός βαθμός ουδετεροπενικού συνδρόμου και γενικευμένης μολυσματικής διαδικασίας.