Πανκυτταροπενία

Η πανκυτταροπενία είναι μια αιματολογική έννοια, που σημαίνει μείωση του επιπέδου όλων των τύπων περιφερικών αιμοκυττάρων. Σε σχέση με την απότομη μείωση του αριθμού όλων των τύπων κυττάρων αίματος στην κλινική εικόνα της πανκυτταροπενίας, τρεις κύριες σύνδρομο: αιμορραγική, μολυσματική και αναιμική. Αυτά τα τρία σύνδρομα είναι η «τηλεφωνική κάρτα» της πανκυτταροπενίας.

Οι άνθρωποι οποιασδήποτε ηλικίας, φυλής και φύλου είναι επιρρεπείς σε πανκυτταροπενία. Οι αιτίες αυτής της πάθησης με την ίδια επιτυχία είναι τόσο συγγενείς όσο και επίκτητες ασθένειες. Επιπλέον, η πανκυτταροπενία είναι ένας σταθερός σύντροφος της χημειοθεραπείας και των κυτταροστατικών φαρμάκων.

Τι είναι η πανκυτοπενία

Η πανκυτταροπενία είναι μια κατάσταση ανεπάρκειας όλων των τύπων κυττάρων του αίματος. Η ανάπτυξη μιας τέτοιας κατάστασης είναι δυνατή εάν ο μυελός των οστών δεν λειτουργεί σωστά.

Μία κυτταρική μητέρα για όλα τα στοιχεία αίματος είναι ένα πολυδύναμο βλαστοκύτταρο. Είναι ένα για όλα τα αιμοσφαίρια και δεν υπάρχει διαφορά τι είδους μορφοποιημένο στοιχείο θα προέρχεται από. Η αποθήκη πολυδύναμων βλαστικών κυττάρων είναι ο κόκκινος μυελός των οστών, στον οποίο εμφανίζεται η ωρίμανση των κυττάρων του αίματος.

Το πολυδύναμο βλαστικό κύτταρο σχηματίζει αυτοσυντηρούμενο κυτταρικό πληθυσμό και έχει την ικανότητα να διαιρεί ενεργά. Οι πρώτες τρεις κατηγορίες κυττάρων σχηματίζουν μια κατηγορία μορφολογικά μη αναγνωρίσιμων κυττάρων (όλα τα κύτταρα αυτών των κατηγοριών είναι πανομοιότυπα), αλλά μετά από έναν αριθμό διαιρέσεων τα κύτταρα αποκτούν μικρές διαφορές, απομονώνονται τα μυελοειδή και λεμφοειδή κύτταρα βλαστοκύτταρα. Οι προγονικοί (λευκοκύτταρα) λευκοκυττάρων, αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων σχηματίζονται από το μυελώδες βλαστό, ενώ τα προγονικά κύτταρα (βλάστες) Τ-λεμφοκυττάρων, Β-λεμφοκυττάρων και ΝΚ-δολοφόνων που παίζουν σημαντικό ρόλο στους αμυντικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος ωριμάζουν από το φύτρο λεμφοκυττάρων . Τα κύτταρα Blastnye διαφορετικών βλαστών δεν έχουν έντονες διαφορές. Περαιτέρω, οι βλάστες περνούν από τα στάδια της διαίρεσης, διαφοροποίησης, σταδιακά ωριμάζουν σε πλήρη κύτταρα του αίματος. Τα ώριμα κύτταρα αφήνουν το κόκκινο μυελό των οστών και αρχίζουν να κυκλοφορούν στη γενική κυκλοφορία του αίματος.

Σε περίπτωση επιδείνωσης της ωρίμανσης των προγονικών κυττάρων ενός από τα μικρόβια, θα εκδηλωθούν βλαστοκύτταρα στο περιφερικό αίμα, τα οποία μπορούν να προσδιοριστούν με κλινική εξέταση αίματος. Εκτός από τις εκρήξεις, θα υπάρξει μείωση του αριθμού των κυττάρων αίματος που πρέπει να ωριμάσουν από τον προσβεβλημένο πυροβολισμό.

Εάν η βλάβη συμβαίνει σε προηγούμενα επίπεδα, τότε στο αίμα θα υπάρξει συνολική μείωση στον αριθμό όλων των τύπων κυττάρων αίματος - πανκυτοπενία. Αυτή η κατάσταση είναι εφικτή με απλασία ή υποπλασία του κόκκινου μυελού των οστών.

Αιτίες της πανκυτταροπενίας

Οι αιτίες της πανκυτταροπενίας δεν έχουν διερευνηθεί πλήρως, επομένως η κατάσταση αυτή παραμένει στην ιδιοπαθή κατηγορία, δηλ. με έναν ασαφή λόγο.

Οι τύποι πανκυτταροπενίας διαιρούνται κατά κανόνα σε ιδιοπαθή πανκυτταροπενία και πανκυτταροπενία με καθιερωμένη αιτία.

Επιπλέον, υπάρχουν επίσης τύποι πανκυτταροπενίας, όπως τα αποκτηθέντα και συγγενή.

Τα αίτια που καταστέλλουν τη λειτουργία του μυελού των οστών μπορεί να είναι τοξίνες, ιονίζουσα ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, ιογενείς παράγοντες, πρόσληψη ορισμένων ομάδων φαρμάκων, αυτοάνοσες ασθένειες, περιβαλλοντικές καταστροφές, γενετικά ελαττώματα του συστήματος αιματοποίησης.

Ο προσδιορισμός των αιτίων του συνδρόμου της πανκυτταροπενίας είναι πολύ σημαντικός και αποτελεί προϋπόθεση για την επιτυχή αντιμετώπιση αυτής της κατάστασης.

Η πανκυτταροπενία είναι συνηθέστερη σε μπλοκ χημειοθεραπείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας κακοήθων νεοπλασμάτων. Η χημειοθεραπεία προκαλεί το θάνατο των βλαστικών κυττάρων τόσο των μυελοειδών όσο και των λεμφοειδών βλαστών μυελού των οστών. Παρεμπιπτόντως, με τη λευχαιμία αυτό δεν είναι παρενέργεια, αλλά ο στόχος της θεραπείας, καθώς τα νοσούντα κυτταρικά στοιχεία καθώς και τα φυσιολογικά κύτταρα βλαστών πεθαίνουν. Αυτή η κατάσταση του κόκκινου μυελού των οστών ονομάζεται ερήμωση.

Υπάρχει μια ασθένεια που δεν σχετίζεται με μια τοξική επίδραση στον μυελό των οστών, αλλά είναι η αιτία της πανκυτταροπενίας. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται οστεοπέτρωση. Με αυτή τη νόσο, η μεταμόσχευση μυελού των οστών λαμβάνει χώρα με τα οστά των οστών. Ως αποτέλεσμα, παραμένει ελάχιστος χώρος για τον αιματοποιητικό ιστό του ερυθρού εγκεφάλου και η αιματοποίηση γίνεται αναποτελεσματική. Το περιφερικό αίμα παρουσιάζει πανκυτταροπενία και αναιμία .

Ως συγγενής αιτία του περιγραφόμενου συνδρόμου, μπορεί κανείς να ονομάσει το ελάττωμα του γενετικού υλικού που είναι ενσωματωμένο στα βλαστοκύτταρα. Ένα παράδειγμα αυτής της γενετικής βλάβης είναι η αναιμία του Fanconi.

Εκτός από τους παραπάνω λόγους, ο αιτιολογικός παράγοντας της εμφάνισης της πανκυτταροπενίας μπορεί να θεωρηθεί αυξημένη καταστροφή των κυττάρων του αίματος. Η καταστροφή των κυττάρων του αίματος γίνεται στον σπλήνα - αυτό είναι ένα πολύ γνωστό γεγονός. Σε ασθένειες που συνοδεύονται από αύξηση της σπλήνας (υπερπλήνωση), ενεργοποιούνται μονοπύρηνα κύτταρα φαγοκυττάρων, τα οποία οδηγούν σε αυξημένη καταστροφή των σχηματιζόμενων στοιχείων του αίματος και στην ανάπτυξη πανκυτταροπενίας.

Η απλαστική πανκυτταροπενία είναι πιο συχνή στην απλαστική αναιμία .

Τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας

Η πανκυτταροπενία εκδηλώνεται σε τρία κύρια σύνδρομα: λοιμώδες, αιμορραγικό και σύνδρομο αναιμίας. Η ανάπτυξη και των τριών συνδρόμων είναι εύκολο να υποτεθεί, προχωρώντας από τις λειτουργίες των κυττάρων, τα κλάσματα των οποίων είναι σημαντικά μειωμένα.

Τα αιμοπετάλια (αιμοπετάλια) διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στο σύστημα αιμόστασης, με κύρια λειτουργία τη διακοπή της αιμορραγίας στο συντομότερο δυνατό χρονικό διάστημα. Επιπλέον, τα αιμοπετάλια παρέχουν διατροφή στα κύτταρα αιμοφόρων αγγείων (ενδοθηλιακά κύτταρα). Μια απότομη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων προκαλεί αποκλίσεις στο σύστημα αιμόστασης αιμοπεταλίων, καθώς και αύξηση της ευθραυστότητας των αγγείων. Όλο αυτό το σύμπλεγμα των εξασθενημένων λειτουργιών εκδηλώνεται με αύξηση του χρόνου πήξης, δηλ. το σώμα χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να αποκαταστήσει την παραβίαση στα αγγεία και επίσης αιμορραγία (ρινική, μητρική, ούλων, κλπ.) που είναι συχνές χωρίς προφανή λόγο. Στο δέρμα τέτοιων ασθενών εμφανίζονται συχνά μώλωπες που προκύπτουν από την πρόσκρουση των σφικτών ελαστικών λωρίδων στο ρούχο, πιέζοντας το δάκτυλο στο δέρμα, λόγω της τσίμπησής του ή ως αποτέλεσμα ενός άλλου δευτερεύοντος αποτελέσματος στο δέρμα, το οποίο σε ένα υγιές άτομο δεν προκαλεί σχηματισμό αιματώματος.

Τα ερυθροκύτταρα χρησιμεύουν ως όχημα για το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα. Λόγω της εργασίας των ερυθροκυττάρων, υπάρχει σταθερή ανταλλαγή αερίων στους ιστούς. Αυτή είναι μια απαραίτητη προϋπόθεση για την κανονική ζωτική δραστηριότητα των κυττάρων ολόκληρου του οργανισμού. Με ανεπαρκή αριθμό ερυθροκυττάρων στο σώμα, εμφανίζεται η πείνα με οξυγόνο, η οποία εκδηλώνεται με ζάλη, λήθαργο, αυξημένη κόπωση, ένα άτομο αισθάνεται σπασμένο και κουρασμένο. Τα μαλλιά αρχίζουν να πέφτουν, τα νύχια γίνονται εύθραυστα, παραμορφώνονται, παρατηρείται μυϊκή αδυναμία, οποιαδήποτε μέτρια σωματική δραστηριότητα οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των συσπάσεων της καρδιάς, αυξημένη αναπνοή (δύσπνοια). Η δυσκολία στην αναπνοή και η αύξηση του αριθμού καρδιακών παλμών είναι ένας προσαρμοστικός μηχανισμός με τον οποίο το σώμα προσπαθεί να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου.

Τα λευκοκύτταρα και τα λεμφοκύτταρα αποτελούν μέρος της ανοσολογικής άμυνας. Η ανεπάρκεια τους καθιστά το ανθρώπινο σώμα εξαιρετικά ευαίσθητο σε μικροβιακές και ιογενείς ασθένειες. Η μολυσμένη λοίμωξη αποκτά συχνά παρατεταμένο χαρακτήρα και τείνει να γενικεύσει τη διαδικασία. Οι συχνές "επισκέπτες" ενός οργανισμού που δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσουν πλήρως τις μολύνσεις είναι μύκητες, ειδικά εάν ο ασθενής παίρνει αντιβακτηριακά φάρμακα ή ορμονικά φάρμακα. Σε αυτή την περίπτωση, οι μυκητιασικές ασθένειες φθάνουν στο μέγιστο.

Ενεργοποιείται επίσης έντονα αδρανής ιός έρπητα .

Σε αυτοάνοσες ασθένειες που συνοδεύονται από την ανάπτυξη της πανκυτταροπενίας, για παράδειγμα, σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο , εκτός από αυτό το αιματολογικό σύνδρομο, υπάρχουν βλάβες των νεφρών, του δέρματος, της καρδιάς κλπ, που προκαλούνται από έκθεση σε αυτοαντισώματα.

Εάν η πανκυτταροπενία συνοδεύει την παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, τότε η κλινική παρατηρεί την εμφάνιση μαύρων ούρων.

Διάγνωση της πανκυτταροπενίας

Το σύνδρομο της πανκυτταροπενίας δεν είναι δύσκολο να διαγνωσθεί. Είναι πολύ πιο δύσκολο να εντοπιστεί η αιτία αυτής της κατάστασης. Το σύνδρομο της πανκυτταροπενίας προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας μια συνηθισμένη κλινική εξέταση αίματος που λαμβάνεται από το δάκτυλο ενός ασθενούς. Κατά τον υπολογισμό των στοιχείων αίματος, ανιχνεύεται η σημαντική μείωση τους, ανεξάρτητα από τον τύπο των κυττάρων που πρόκειται να ανιχνευθούν.

Εάν εντοπιστεί ένα τέτοιο σύνολο ανωμαλιών στο περιφερικό αίμα, ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται σε έναν ειδικό για έναν αιματολόγο ο οποίος θα συνεχίσει τη θεραπεία του.

Για να λάβετε λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του ερυθρού μυελού των οστών, πραγματοποιείται η διάτρηση του. Το κόκκινο μυελό είναι διαθέσιμο για διάτρηση στις ακόλουθες θέσεις: το ανώτερο τρίτο του στέρνου, η κορυφή του ilium. Η διαδικασία για την αναρρόφηση του μυελού των οστών είναι πολύ οδυνηρή, επομένως η τοπική αναισθησία εκτελείται πριν αρχίσει. Προκειμένου να κατανοήσετε ποια είναι η κατάσταση του μυελού των οστών, αρκεί να το πάρετε στον όγκο των 0,5 ml.

Περαιτέρω, το λαμβανόμενο υλικό παραδίδεται στο εργαστήριο όπου αξιολογείται η σύνθεση του μυελού των οστών, η ικανότητά του να επιδιορθώνει τις διεργασίες και επίσης ο προσδιορισμός των γενετικών φύλων των χρωμοσωμάτων σε υγιή στελέχη και καρκινικά κύτταρα του μυελού των οστών (κυτταρογενετική μελέτη). Το πιο δυσάρεστο αποτέλεσμα μιας τέτοιας μελέτης είναι η ανίχνευση απλασίας μυελού των οστών, δηλ. όταν ο κόκκινος μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να αναπαράγει τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος. Μια τέτοια εικόνα του μυελού των οστών βρίσκεται στην απλαστική αναιμία, όταν ο αιματοποιητικός ιστός του μυελού των οστών αντικαθίσταται από λίπος.

Η αυτοάνοση πανκυτταροπενία δίνει θετική αντίδραση στην Coombs. Αυτή η δοκιμή στοχεύει στην αναγνώριση αυτοαντισωμάτων στην επιφάνεια των κυττάρων του αίματος.

Όταν υπάρχει υποψία για την ύπαρξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, στο αίμα του ασθενούς βρίσκονται ειδικά κύτταρα λύκου.

Εκτός από τις περιγραφόμενες διαγνωστικές δοκιμασίες, η ανάλυση ούρων πραγματοποιείται εάν υπάρχει υποψία της παροξυσμικής νυκτερινής αιμοσφαιρινουρίας. Με την ασθένεια αυτή στα ούρα, ανιχνεύεται η παρουσία αιμοσιδεδίνης.

Θεραπεία της πανκυτταροπενίας

Θεραπεία της πανκυτταροπενίας θα πρέπει να πραγματοποιείται στο αιματολογικό νοσοκομείο, στα κιβώτια των θαλάμων. Συνιστάται στους ασθενείς να φορούν μασκατάκια μίας χρήσης σε τακτική βάση, για την πρόληψη της στρωματοποίησης μολυσματικών ασθενειών.

Η αυτοάνοση πανκυτταροπενία αντιμετωπίζεται με την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς, το οποίο παράγει αντισώματα στα δικά του αιματοποιητικά κύτταρα μυελού των οστών. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται αντι-θυμοκυτταρική σφαιρίνη και αντιλεμφοκυτταρική σφαιρίνη. Θεραπεία με σφαιρίνη συμπληρωμένη με το διορισμό της κυκλοσπορίνης. Οι σφαιρίνες και η κυκλοσπορίνη είναι τα κύρια θεραπευτικά φάρμακα στην αυτοάνοση φύση της ασθένειας. Σε συνδυασμό με αυτά τα κεφάλαια συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, όπως η μεθυλοπρεδνιζολόνη. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα αναπτύσσεται πολύ αργά, συχνά απαιτώντας επανειλημμένη θεραπεία. Αυτή η θεραπεία ονομάζεται ανοσοκατασταλτική.

Εάν ο ασθενής έχει απλασία μυελού των οστών, σε τέτοιες περιπτώσεις, προσφέρεται να κάνει μεταμόσχευση μυελού των οστών. Πιστεύεται ότι όσο νεότερος είναι ο ασθενής, τόσο πιο πιθανό είναι να εκτελέσει επιτυχώς τη διαδικασία και να αναρρώσει. Για τη μεταμόσχευση είναι πολύ σημαντικό να βρεθεί ένας κατάλληλος δότης του μυελού των οστών, τα πλέον κατάλληλα από την άποψη αυτή είναι τα αδέλφια. Όταν χρησιμοποιείτε μυελό των οστών δότη γονέων ή άλλων συγγενών, το αποτέλεσμα της θεραπείας είναι πολύ χειρότερο.

Για να διεγερθεί ο μυελός των οστών για την αναπαραγωγή των απαραίτητων στοιχείων αίματος, ο ασθενής ενίεται με αυξητικούς παράγοντες διεγέρσεως αποικιών, όπως η ερυθροποιητίνη και ο αυξητικός παράγοντας των κοκκιοκυττάρων (Granocyte, Leucostim, Neupogen).

Εάν το σύνδρομο της πανκυτταροπενίας είναι καρκινικής φύσης, τότε χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα δίνονται σε μια δόση, η οποία υπολογίζεται με βάση την ηλικία και το βάρος του ασθενούς. Ο υπολογισμός όλων των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη χημειοθεραπεία πραγματοποιείται σε cm 2 του σώματος του ασθενούς.

Οποιαδήποτε θεραπεία της πανκυτταροπενίας χωρίς εξαίρεση συνοδεύεται από τη θεραπεία των συναφών ασθενειών και, εάν είναι απαραίτητο, της θεραπείας υποκατάστασης, στην οποία χορηγείται μάζα της θρομβομάδας ή του ερυθροκυττάρου.

? Πανκυτταροπενία - ποιος γιατρός θα βοηθήσει ; Εάν μια υποψία εξέλιξης αυτής της πάθησης θα πρέπει να αναζητήσει αμέσως τη συμβουλή ενός τέτοιου γιατρού όπως ένας αιματολόγος.