Το σάρκωμα του Ewing

саркома юинга фото Το σάρκωμα του Ewing είναι κακοήθης όγκος του σκελετού που κατατάσσεται στη δεύτερη θέση μετά από οστεογενές σάρκωμα, που αναπτύσσεται συνήθως κατά την παιδική και εφηβική ηλικία και επηρεάζει την κλείδα, τη σπονδυλική στήλη, τα ωμοπλάτα, τα οστά της πυέλου, τις νευρώσεις και τα χαμηλότερα τμήματα μακριών σωληνοειδών οστών. Τις περισσότερες φορές αυτό το νεόπλασμα αναπτύσσεται στο χρονικό διάστημα από δέκα έως δεκαέξι χρόνια. Πολύ σπάνια μπορεί να υπάρχει σάρκωμα βλεφάρου του Ewing, για το οποίο χαρακτηρίζεται από βλάβη μαλακών ιστών. Τις περισσότερες φορές, το σάρκωμα αναπτύσσεται σε μακρά σωληνοειδή οστά (humerus, peroneum, κνήμη, μηρός), μετά από το οποίο εξαπλώνεται γρήγορα στους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των τενόντων και των μυών.

Μια ολόκληρη οικογένεια επιθετικών κακοήθων όγκων, παρόμοια με το σάρκωμα του Ewing, ταξινομήθηκε. Εκτός από το μη χονδροειδές και οστεώδες σάρκωμα του Ewing, αυτή η οικογένεια περιλαμβάνει PNEO (περιφερικούς πρωτόγονους νευροεκτοδωματικούς όγκους), ανάμεσα στους οποίους είναι ο όγκος Askin. Τα κύτταρα PNEO και τα σαρκώματα του Ewing δεν είναι εντελώς πανομοιότυπα μεταξύ τους, αλλά έχουν παρόμοια κυτταρογενετικά και μοριακο-βιολογικά χαρακτηριστικά. Οι επιλογές θεραπείας για αυτούς τους κακοήθεις όγκους είναι επίσης παρόμοιες.

Τα στάδια του σαρκώματος του Ewing είναι εντοπισμένα και μεταστατικά. Με ένα τοπικό στάδιο, το σάρκωμα από την κύρια εστίαση μπορεί να εξαπλωθεί σε κοντινούς μαλακούς ιστούς, αλλά δεν εντοπίζονται απομακρυσμένες μεταστάσεις. Στο μεταστατικό στάδιο, ο όγκος εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του ανθρώπινου σώματος - τους πνεύμονες, τα οστά, τον μυελό των οστών, το λεμφικό σύστημα, το ήπαρ, το κεντρικό νευρικό σύστημα κλπ.

Το σάρκωμα του Ewing ορθώς θεωρείται ένας από τους πιο επιθετικούς κακοήθεις όγκους. Πριν από την απαραίτητη συστηματική θεραπεία, περίπου το 90% των ασθενών ανέπτυξαν μεταστάσεις. Την εποχή της πρωτογενούς διάγνωσης, ο κύριος εντοπισμός των μεταστάσεων ήταν συνήθως οστά, μυελός των οστών και πνεύμονες. Η λεμφογενής εξάπλωση των μεταστάσεων είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά πάντα συνδέεται με μια πολύ κακή πρόγνωση. Η μεσοσταθμική και οπισθοπεριτοναϊκή εξάπλωση των μεταστάσεων είναι επίσης σπάνια

Σάρκωμα του Ewing - λόγοι

Ο κίνδυνος ανάπτυξης σαρκώματος του Ewing είναι ελαφρώς αυξημένος εάν ο ασθενής έχει ορισμένες ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος και κάποιους καλοήθεις όγκους των οστών (enchodroma, κλπ.). Το σάρκωμα του Ewing δεν θεωρείται γενετικά καθορισμένη ασθένεια, αλλά μερικές φορές ορισμένοι παράγοντες υποδηλώνουν μια κληρονομική προδιάθεση - υπάρχουν περιπτώσεις όπου οι EESOs έχουν συμβεί σε παιδιά της ίδιας οικογένειας.

Υπάρχει μια ευρέως διαδεδομένη άποψη ότι το σάρκωμα του Ewing εξελίσσεται ως συνέπεια του τραύματος, ενώ τα χρονικά διαστήματα μεταξύ της στιγμής τραυματισμού και της ανάπτυξης του όγκου είναι τόσο μεγάλα που δεν δίνουν οριστική απόδειξη αυτής της θεωρίας. Είναι πιθανό ότι το τραύμα απλώς τραβάει την προσοχή σε μια συγκεκριμένη περιοχή του σώματος, όπου ως αποτέλεσμα έχει βρεθεί ένας όγκος που υπήρχε εκεί πριν.

Μια άλλη θεωρία είναι ότι η αιτία της εξέλιξης του σαρκώματος του Ewing είναι οι χρωμοσωμικές αλλαγές που εκδηλώνονται ως μετατοπίσεις μεταξύ των θέσεων του χρωμοσώματος 11 και του χρωμοσώματος 22, γεγονός που οδηγεί σε διατάραξη της λειτουργίας και της θέσης ορισμένων γονιδίων. Περισσότερο από το 90% των κυττάρων αυτού του σαρκώματος περιέχει μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη, η διαγνωστική ανίχνευση της οποίας βοηθά στην αναγνώριση του σαρκώματος Ewing

Σάρκωμα Ewing - συμπτώματα

Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της οστεώδους μορφής του σαρκώματος του Ewing είναι ο πόνος στη θέση της οξείας βλάβης του οστού, η οποία, σε αντίθεση με τον πόνο κατά τη διάρκεια της τραυματισμού, δεν υποχωρεί μετά τη στερέωση του άκρου και, αντίθετα, αυξάνεται με το χρόνο. Συχνά, ένας τέτοιος πόνος λαμβάνεται για ένα από τα συμπτώματα της φλεγμονής που έχει αρχίσει, αλλά ακόμα και μετά τη λήψη αντιβιοτικών δεν περνούν.

Στους περισσότερους ασθενείς με οστεώδη μορφή σάρκωμα του Ewing και σε όλους τους ασθενείς με εξω-οστεοειδή, αναπτύσσεται βαθμιαία οίδημα στην περιοχή του όγκου, η οποία στη συνέχεια συνήθως εξαπλώνεται στην κοντινή άρθρωση, διακόπτοντας την κανονική λειτουργία της. Η ζώνη διόγκωσης με το χρόνο μεγαλώνει ταχύτατα σε μέγεθος, η τοπική θερμοκρασία αυξάνεται (σε ​​30% των περιπτώσεων), με ψηλάφηση είναι συνήθως οδυνηρή. Το δέρμα πάνω από τη βλάβη είναι ελαφρώς κοκκινωπό, εμφανίζονται διευρυμένες φλέβες.

Η παρατεταμένη καταστροφή του όγκου στα οστά μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικό κάταγμα του οστού. Σε περίπτωση βλάβης της σπονδυλικής στήλης και των περιβαλλόντων ιστών, είναι πιθανές διάφορες παραβιάσεις της σωστής λειτουργίας των πυελικών οργάνων και / ή κινητικών διαταραχών.

Ως περαιτέρω εξάπλωση στο σώμα της διαδικασίας του όγκου, εμφανίζονται συμπτώματα γενικής φύσης: πυρετός, απώλεια βάρους, κόπωση, αδυναμία. Σε 50% των ασθενών, τα συμπτώματα του σαρκώματος σημειώνονται για περισσότερο από τρεις μήνες πριν γίνει η σωστή διάγνωση.

Το σάρκωμα του Ewing διαγιγνώσκεται συχνότερα μέσα σε λίγους μήνες από την πρώτη εκδήλωση της νόσου. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αρχικά πρήξιμο και πόνος θεωρείται ένα σημάδι φλεγμονής ή τραύματος. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο σε περίπτωση μακροχρόνιου οστικού πόνου, διαβούλευση με έναν ογκολόγο фото саркомы юинга

Διάγνωση του σαρκώματος του Ewing

Ίσως η πρώτη μελέτη για τον προσδιορισμό του σαρκώματος του Ewing είναι μια μελέτη ακτίνων Χ. Αυτός ο όγκος στο ροδοντογράφημα έχει μια αρκετά διακριτή εμφάνιση, γεγονός που διευκολύνει τον καθορισμό μιας προκαταρκτικής διάγνωσης. Για να προσδιοριστεί η φύση του συστατικού μαλακού ιστού και για να εκτιμηθεί το μέγεθος της βλάβης, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα της ίδιας περιοχής.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση και να ληφθούν λεπτομερέστερες πληροφορίες για το νεόπλασμα, εκτελείται απεικόνιση με υπολογιστή και μαγνητικό συντονισμό. Αυτές οι μέθοδοι μπορούν να ανιχνεύσουν μεταστάσεις, να εκτιμήσουν την κατάσταση του μυελικού σωλήνα, να αποκαλύψουν τον βαθμό της βλάβης των μαλακών ιστών γύρω από το προσβεβλημένο οστό και να διευκρινίσουν το μέγεθος και τον εντοπισμό του σαρκώματος.

Επιπλέον, για να διευκρινιστεί η φύση του ανιχνευθέντος σχηματισμού, πραγματοποιείται βιοψία του προσβεβλημένου οστού ή συστατικού μαλακού ιστού. Ανοσοϊστοχημικές και ιστολογικές αναλύσεις με στόχο τον προσδιορισμό της μετατόπισης και άλλων χρωμοσωμικών ανωμαλιών παρουσιάζονται.

Λόγω του γεγονότος ότι το σάρκωμα του Ewing συνήθως μετασταίνεται στους πνεύμονες, η τομογραφία μέσω υπολογιστή και η ακτινογραφία θώρακα χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιώσουν την παρουσία ή την απουσία τους. Διεξάγεται οστεοσκινογραφία για την ανίχνευση οστικών μεταστάσεων. Διεξάγεται βιοψία τρεφίνης ή παρακέντηση μυελού των οστών για την ανίχνευση βλάβης του μυελού των οστών

Το σάρκωμα του Ewing - θεραπεία

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένας εξαιρετικά επιθετικός όγκος που δίνει γρήγορα μικρομεταστάσεις. Γι 'αυτό, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, θα πρέπει να διεξάγεται συστηματική επίδραση της πολυχημειοθεραπείας σε ολόκληρο τον οργανισμό, διαφορετικά οι υποτροπές είναι αναπόφευκτες. Επιπλέον, ενδείκνυται η ακτινοθεραπεία και / ή η χειρουργική θεραπεία. Συχνότερα, το σάρκωμα Ewing παρουσιάζει χειρουργική απομάκρυνση του όγκου. Αυτό συμβαίνει όταν μπορούν να αφαιρεθούν τα άνω / κάτω άκρα, η ωμοπλάτη, η νεύρωση κλπ. Τόσο το συστατικό των μαλακών ιστών του όγκου όσο και η πληγείσα περιοχή του οστού μπορεί να αφαιρεθεί και το αποκομμένο κομμάτι οστού αντικατασταθεί με ενδοπρόσθεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται υποχρεωτικός ακρωτηριασμός του προσβεβλημένου άκρου, αλλά οι σύγχρονες θεραπείες συχνά αποφεύγουν αυτό. Μετά από ριζική απομάκρυνση του όγκου, διεξήχθη ακτινοθεραπεία για να καταστραφούν τα υπόλοιπα κακοήθη κύτταρα στο σημείο όπου βρισκόταν.

Σε περίπτωση που για οποιονδήποτε λόγο δεν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική απομάκρυνση του όγκου, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία για να τον ελέγξει (τα κύτταρα σαρκώματος του Ewing είναι πολύ ευαίσθητα στην ακτινοβολία). Ωστόσο, σε τέτοιες περιπτώσεις, ο κίνδυνος επανεμφάνισης της ασθένειας αυξάνεται σημαντικά.

Η χημειοθεραπεία στη θεραπεία του σαρκώματος Ewing χρησιμοποιείται τόσο μετά όσο και πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Ο απομακρυσμένος όγκος εξετάζεται για την ανάπτυξη τακτικών της επακόλουθης χημειοθεραπευτικής αγωγής. Τις περισσότερες φορές κατά τη διάρκεια της θεραπείας, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα: Ετοποσίδη, Ιφωσφαμίδη, Δακτινομυκίνη, Κυκλοφωσφαμίδη, Δοξορουμπικίνη, Βινκριστίνη. Συνήθως η πορεία της χημειοθεραπείας του σαρκώματος Ewing είναι από επτά έως δέκα μήνες.

Με την αναπτυγμένη μεταστατική μορφή, οι ασθενείς συνιστώνται να υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων ή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η πενταετής επιβίωση των ασθενών με τοπική μορφή σαρκώματος του Ewing υπό την προϋπόθεση έγκαιρης επαρκούς συνδυασμένης θεραπείας είναι περίπου 70%. Στο μεταστατικό στάδιο της νόσου, ειδικά σε περιπτώσεις βλάβης στα οστά και το μυελό των οστών, η χρήση χημειοθεραπείας υψηλών δόσεων, σε συνδυασμό με μεταμόσχευση μυελού των οστών, αποδίδει όχι περισσότερο από 25% του πενταετούς ποσοστού επιβίωσης. Επιπλέον, η περαιτέρω πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από την ευαισθησία του νεοπλάσματος στο φάρμακο που χρησιμοποιείται και στο σημείο του εντοπισμού του.

Για την έγκαιρη ανίχνευση της υποτροπής και την παρακολούθηση των ανεπιθύμητων ενεργειών μετά τη θεραπεία, υποδεικνύονται τακτικοί έλεγχοι. Μετά την αντικατάσταση της ενδοπρόθεσης, η φυσιολογική αποκατάσταση απαιτεί συνήθως μακρά αποκατάσταση. Στην περίπτωση ακρωτηριασμού του άκρου, ενδείκνυται μια πρόσθεση με επαρκή περίοδο αποκατάστασης.

Μετά τη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία, μπορεί να υπάρξουν μακροπρόθεσμες παρενέργειες όπως: διάφορες διαταραχές ανάπτυξης οστού, στειρότητα , καρδιομυοπάθεια κλπ. Επιπλέον, ο κίνδυνος ανάπτυξης δευτερογενούς καρκίνου είναι σημαντικά αυξημένος. Ωστόσο, παρ 'όλα αυτά, πολλοί ασθενείς μετά τη θεραπευτική αγωγή οδηγούν σε πλήρη ζωή.