Η τετράδα του Fallot

тетрада фалло фото Η τετραλογία του Fallot είναι μια σοβαρή συγγενής παθολογία της καρδιάς, η οποία χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη του τμήματος εξόδου της δεξιάς κοιλίας με μετατόπιση του διαφράγματος στη μία πλευρά. Ως αποτέλεσμα τέτοιων αλλαγών, σχηματίζονται τέσσερις μείζονες ατέλειες: υπερτροφικές μεταβολές στο μυοκάρδιο, καταστροφή αορτής, υποαορτικά ελαττώματα το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και τη στένωση της εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

Κλινικά, μια τέτοια παθολογία όπως η τετραλογία του Fallot εκδηλώνεται με μια καθυστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, την πρώιμη κυάνωση του δέρματος (μερικές φορές η κυάνωση συμβαίνει ήδη από τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση, αλλά συχνότερα από ένα χρόνο ή και αργότερα), δύσπνοια ή σοβαρές δύσπνοια-κυανοτικές κρίσεις, συχνή λιποθυμία, ναυτία, ζάλη και συνεχή αδυναμία.

Το βιβλίο του Fallot Cause

Η αιτία της ανάπτυξης της τετραλογίας του Fallot μπορεί να είναι παραβίαση της πλήρους ανάπτυξης της καρδιάς για 2-8 εβδομάδες εμβρυϊκής εμβρυϊκής ανάπτυξης. Επιπλέον, μολυσματικές ασθένειες που μεταφέρονται από έγκυες γυναίκες, όπως η ιλαρά , ερυθρά ή οστρακιά, οδηγούν επίσης στην ανάπτυξη καρδιαγγειακών δυσμορφιών. Η λήψη ναρκωτικών, ναρκωτικών, οινοπνεύματος, καπνίσματος και έκθεσης σε διάφορους επιβλαβείς περιβαλλοντικούς παράγοντες μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη της παθολογίας. Εξίσου σημαντική είναι η επίδραση της κληρονομικότητας στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Η ανάπτυξη της τετραλογίας του Fallot σε παιδιά με το σύνδρομο του Νανσμπουργικού Άμστερνταμ (Cornelia de Lange), που περιλαμβάνει τέτοιες παθολογικές καταστάσεις όπως: «πρόσωπο του κλόουν». Γοτθικός ουρανός. παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. atresia του hoan? στραβισμός; ατροφία των οπτικών νεύρων. παραμόρφωση των αυτιού · υπερτρίχωση ; μυωπία? απουσία μερικών δακτύλων. σοβαρά ελαττώματα των εσωτερικών οργάνων. χαμηλό βάρος γέννησης. μικρά πόδια και παλάμες.

Λόγω του γεγονότος ότι η αορτή αναχωρεί τόσο από την αριστερή όσο και από την δεξιά κοιλία, με σοβαρή στένωση ή σημαντικά ελαττώματα κατά τη διάρκεια της συστολής, σχεδόν όλο το αίμα από τις κοιλίες εισέρχεται στην αορτή και σε πολύ μικρούς όγκους στην πνευμονική αρτηρία. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται η αποτυχία της δεξιάς κοιλίας. Με την παρουσία μέτριας στένωσης, εκδηλώνεται η ακιανοτική μορφή της τετραλογίας του Fallot. Με αύξηση της σοβαρότητας της στένωσης, υπάρχει διασταυρούμενη εκκένωση αίματος και στη συνέχεια από δεξιά προς τα αριστερά με μετάβαση στο έντονο στάδιο της ακιανοειδούς μορφής.

Το φυλλάδιο του Fallot

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τέσσερις κύριες μορφές παρεμπόδισης του αγωγού εκροής της δεξιάς κοιλίας: εμβρυολογική, υπερτροφική, σωληνωτή, πολλαπλών συστατικών.

Εμβρυολογική μορφή. Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την μετατόπιση του διαφράγματος κώνου προς τα εμπρός και προς τα αριστερά. Η ζώνη μέγιστης ανάπτυξης της στένωσης αντιστοιχεί στον μυϊκό δακτύλιο. Στην περίπτωση αυτή, ο ινώδης δακτύλιος δεν παραμορφώνεται.

Υπερτροφική μορφή. Η παρεμπόδιση στην περίπτωση αυτή χαρακτηρίζεται από την ίδια μετατόπιση του διαφράγματος όπως στην εμβρυϊκή μορφή, αλλά επιπροσθέτως, παρατηρούνται οι εκφραζόμενες υπερτροφικές μεταβολές του στο εγγύς τμήμα. Σε αυτή την περίπτωση, η ζώνη μέγιστης ανάπτυξης της στένωσης είναι στο επίπεδο της εξόδου της δεξιάς κοιλίας και της οριακής μυϊκής στρώσης.

Η σωληνωτή μορφή. Η παρεμπόδιση του τρίτου τύπου τετραλογία του Fallot προκαλείται από την ανομοιόμορφη διαίρεση του κοινού αρτηριακού κορμού. Ως αποτέλεσμα αυτού, ο πνευμονικός κώνος μειώνεται, μειώνεται και υποπλαστικός. Επίσης, αυτή η μορφή συνοδεύεται από υποπλασία του ινώδους δακτυλίου και στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.

Πολλαπλών συστατικών μορφή. Ο λόγος για την ανάπτυξη παρεμπόδισης με αυτή τη μορφή της τετραλογίας του Fallot είναι η επιμήκυνση του κωνικού διαφράγματος.

Ο βαθμός σοβαρότητας των αιμοδυναμικών διαταραχών εκδηλώνεται με τη μορφή παρεμπόδισης του αποβολικού αγωγού της δεξιάς κοιλίας. Με σοβαρή στένωση, η ροή αίματος και από τις δύο κοιλίες παρατηρείται κυρίως στην αορτή και σε πολύ μικρό όγκο στην πνευμονική αρτηρία και αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από αρτηριακή υποξία.

Με μέτρια στένωση, η περιφερική αντίσταση είναι μεγαλύτερη στην οδό εξόδου και επομένως αναπτύσσεται μια αριστερά-δεξιά εκτόξευση αίματος από τις κοιλίες, η οποία στη συνέχεια οδηγεί στην ακυατική μορφή της νόσου. Με άλλο τρόπο, ο όρος αυτός ονομάζεται - η χλωμή μορφή της τετραλογίας του Fallot. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, η "ανοιχτή" μορφή αναπτύσσεται σε μια "μπλε" μορφή, αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη της σταυροειδούς και δευτεροταγούς εκκρίσεως αίματος.

Τα συμπτώματα Tetrada Fallot

Ανάλογα με τον χρόνο ανάπτυξης της αρχικής συμπτωματολογίας, διακρίνονται πέντε κύριες περίοδοι εκδήλωσης της τετραλογίας του Fallot: πρόκειται για μια πρώιμη κυανοτική φάση (η εμφάνιση της κυάνωσης κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ή πιο κοντά σε ένα έτος ζωής), το κλασικό στάδιο (εμφάνιση κυάωσης κατά τη διάρκεια του παιδικού κινήματος) επιθέσεις δύσπνοιας με προφανείς εκδηλώσεις κυάνωσης), καθυστερημένο κυανοτικό στάδιο (η εμφάνιση των συμπτωμάτων δεν είναι νωρίτερα από 6-10 χρόνια), ακιανοτικό (χλωμό) στάδιο της νόσου.

Τις περισσότερες φορές, με μια τέτοια ασθένεια όπως η τετραλογία του Fallot, εμφανίζονται τα ακόλουθα παράπονα και εκδηλώσεις: καθυστέρηση της ανάπτυξης. δυσκολία στην αναπνοή. σοβαρές προσβολές δύσπνοιας με εκδηλώσεις κυάνωσης, κεντρική κυάνωση. απώλεια συνείδησης. σπασμούς.

Αντικειμενικά κατά τη διάρκεια της έρευνας σημειώνεται:

την ωχρότητα του δέρματος ή τις κυανοτικές εκδηλώσεις.
- ένα σύμπτωμα των "ραβδιών τύμπανο" ή "γυαλιά ρολογιών"?
- ενίσχυση του πρώτου τόνου της καρδιάς,
- Θέση του ασθενούς οκλαδόν μετά από μικρά φορτία.
- αποδυνάμωση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία.
- παρουσία συστολικού μαστού ή συστολοδιασταλικού.

Tetrad Phallo Diagnostics

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της «τετραλογίας του Fallot» είναι απαραίτητο να συλλεχθεί ένα πλήρες ιστορικό της νόσου, μια κλινική εικόνα των συμπτωμάτων που εκδηλώνουν, ένα ΗΚΓ και μια ακτινογραφία θώρακα.

Διαδραστικές διαγνωστικές μέθοδοι

ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα): κατά τη διάρκεια αυτής της μελέτης σημειώνονται σημεία υπερτροφίας ή υπερφόρτωσης ορισμένων τμημάτων της καρδιάς, σύνδρομο αποκλεισμού και αδυναμίας AV του κόλπου.

Ακτινογραφία θώρακος: για το Fallot tetrad, η εξάντληση του πνευμονικού μοτίβου, το πρήξιμο του τόξου της δεξιάς ή της αριστερής κοιλίας, με έναν έντονο συνδυασμό ανοικτής αρτηριακής κάκωσης είναι χαρακτηριστικό. Στα μικρά παιδιά, η καρδιά στο ροδοντογράφημα έχει τη μορφή ενός "παπουτσιού".

Ηχοκαρδιογραφία: Αυτή η μέθοδος διάγνωσης της τετραλογίας του Fallot επιτρέπει την εκτίμηση των διαστάσεων της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας, τον βαθμό στένωσης του αγωγού εξόδου και τον προσδιορισμό της μορφής της παθολογικής διαδικασίας (εμβρυϊκή, υπερτροφική, πολυσωματική ή σωληνωτή). Η ίδια μέθοδος εκτελείται με σκοπό τη διάγνωση της αορτικής βαλβίδας για την παρουσία στένωσης, δεδομένου ότι με την πάροδο του χρόνου τα μη ανιχνευθέντα προβλήματα που σχετίζονται με την ανάπτυξη της βαλβίδας μετά την αγωγή του ελαττώματος μπορεί να οδηγήσουν σε ταχεία αποκατάσταση ή πνευμονικό οίδημα. Και χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, προσδιορίζεται η διάμετρος των ινωδών δακτυλίων και εξετάζεται η συνολική κατάσταση των βαλβίδων αυτών.

Καρδιακός καθετηριασμός: πραγματοποιείται καρδιακή παρακέντηση όταν είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η οξυγόνωση του αίματος στην αορτή, να μετρηθεί η πίεση στη δεξιά κοιλία ή η κλίση της πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας.

Στεφανιαία αγγειογραφία: αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του ανατομικού τύπου καρδιακής νόσου, για τη διάγνωση των συναφών αναπτυξιακών ανωμαλιών και για τον προσδιορισμό της θέσης των στεφανιαίων αρτηριών και των κύριων αγγείων.

Θεραπεία Tetardo phallo

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν δύο κύριες μέθοδοι που στοχεύουν στη θεραπεία της τετραλογίας του Fallot: χειρουργική θεραπεία και επείγουσα θεραπεία (θεραπεία της δύσπνοιας-κυανοτικής επίθεσης).

Επείγουσα θεραπεία

Τα νεογνά με σοβαρές εκδηλώσεις κυάνωσης λόγω του κλεισίματος του αρτηριακού αγωγού εγχύονται αμέσως με εγχύσεις προσταγλανδίνης Ε1 σε 0,05-0,10 μg ενδοφλεβίως. Αυτός ο χειρισμός πραγματοποιείται προκειμένου να ανοίξει ο αρτηριακός αγωγός στο συντομότερο δυνατό χρονικό διάστημα.

Κατά τη διάρκεια σοβαρών υποξικών επιθέσεων, στο παιδί δίνεται μια θέση στην οποία τα πόδια είναι όσο το δυνατόν πιεσμένα στο στήθος, τα μεγαλύτερα παιδιά απλά καταλήγουν και η επίθεση διέρχεται και η μορφίνη συνταγογραφείται από 0,1 έως 0,2 mg / kg IM.

Η προσβολή από τη δύσπνοια-κυανοειδή σταματά με οξυγονοθεραπεία, 1% διάλυμα τριμεσπερίνης ενδομυϊκά σε 0,05 ml στον πρώτο χρόνο ζωής ή 0,1 ml Nycomedin. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, θα πρέπει να χορηγούνται ενδοφλέβια κρυσταλλικά. Όταν εισάγεται όξυνση 4% διάλυμα όξινου ανθρακικού νατρίου, 5% διάλυμα γλυκόζης με την προσθήκη ινσουλίνης, ρεοπολυγλουκίνης και αμινοφυλλίνης. Ελλείψει αποτελέσματος, πραγματοποιείται άμεση υπέρθεση της αορτοστεφανιαίας αναστόμωσης. Είναι επίσης δυνατή η χρήση ηρεμιστικών και / ή αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων.

Σε μια συγκεκριμένη μέθοδο, η θεραπεία της τετραλογίας του Fallot είναι μια αργή ενδοφλέβια ένεση β-αδρενο-μπλοκαριστών στα 0.1 mg / kg, και στη συνέχεια η εφαρμογή τους ως δισκία στα 1 mg / kg ανά ημέρα.

Ασθενείς με νόσο όπως η τετραλογία του Fallot αντενδείκνυνται κατηγορηματικά στο διορισμό του Digoxin, καθώς αυξάνουν τις ιονοτροπικές λειτουργίες του μυοκαρδίου και αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης σπασμού του εμπρόσθιου τμήματος της δεξιάς κοιλίας.

Επιχειρησιακή θεραπεία

Αντενδείκνυται για τη θεραπεία της τετραλογίας του Fallot μέσω χειρουργικής επέμβασης είναι η μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση.

Πρώτα απ 'όλα, η επιλογή μιας λειτουργικής μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από την ανατομική δομή του καρδιακού ελάττωματος. Μπορεί να είναι τόσο παρηγορητική όσο και ριζοσπαστική. Η παρηγορητική μέθοδος θεραπείας της τετραλογίας του Fallot περιλαμβάνει την επιβολή της αορτοστεφανιαίας αναστόμωσης και της ριζοσπαστικής - την εξάλειψη της στένωσης με το επόμενο πλαστικό του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Παρηγορητική χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται εάν η βραχύτητα των κυανοτικών επιθέσεων δεν μπορεί να διακοπεί με τη βοήθεια της φαρμακευτικής θεραπείας για μεγάλο χρονικό διάστημα, καθώς και με ανατομικά χαρακτηριστικά του ανθρώπινου σώματος.

Η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη μέθοδος είναι η σταθεροποίηση της υποκλείδιο-πνευμονικής αναστόμωσης. Η ουσία της λειτουργίας είναι ότι η υποκλείδια αρτηρία συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία μέσω ειδικών συνθετικών εμφυτευμάτων. Οι ειδικοί συστήνουν αμέσως να πραγματοποιήσουν ριζικές μεθόδους θεραπείας.

Η ριζική χειρουργική εκτελείται κυρίως σε ηλικία 6 μηνών έως 3 ετών, επειδή σε μεταγενέστερη ηλικία μειώνονται οι πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης. Αυτή η μέθοδος θεραπείας περιλαμβάνει τη διεξαγωγή του πλαστικού του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και την εξάλειψη της απόφραξης του τμήματος εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Μια πλήρης διόρθωση συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος με ένα έμπλαστρο και στην επέκταση του αγωγού.

Όλοι οι ασθενείς που διαγνώστηκαν με τετραλογία του Fallot, ανεξάρτητα από το αν έχει γίνει κάποια διόρθωση, πρέπει να λάβουν προληπτικά μέτρα προτού πάνε στον οδοντίατρο, προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη βακτηριαιμίας.

Πρόβλεψη Tetrada Fallo

Ειδικές μετεγχειρητικές επιπλοκές: υπολειτουργία. θρόμβωση αναστομών. κοιλιακή αρρυθμία . Αποκλεισμός AV · ανεύρυσμα της δεξιάς κοιλίας. μολυσματική ενδοκαρδίτιδα . πνευμονική υπέρταση. Οι επιληπτικές κρίσεις της δύσπνοιας συχνά περνούν ανεξάρτητα μετά από 3-4 χρόνια.

Η μετεγχειρητική θνησιμότητα σήμερα είναι μικρότερη από 4%, με απλή μορφή της νόσου. Εάν δεν λειτουργείτε μια τέτοια παθολογία, έπειτα έως και 5 χρόνια, ζει λίγο πάνω από το 55% και έως 10 χρόνια - 25-30%, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις ασθενείς με τετραλογία του Fallot ζουν έως και 75 χρόνια.