Αιμολυτική ασθένεια

гемолитическая болезнь фото Η αιμολυτική νόσος των νεογνών είναι μια μη φυσιολογική ανάπτυξη της αιμολυτικής αναιμίας του τύπου της ανοσοανεπάρκειας, η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα της ασυμβατότητας των αντιγόνων ερυθροκυττάρων του εμβρύου και του αίματος της μητέρας, η οποία περιέχει υψηλή συγκέντρωση αντισωμάτων σε αυτά τα αντιγόνα. Επίπεδο η διάγνωση μιας τέτοιας παθολογίας όπως η «αιμολυτική νόσος του νεογέννητου» είναι 0,6% και το ποσοστό περιγεννητικής θνησιμότητας σύμφωνα με τις παγκόσμιες στατιστικές δεν υπερβαίνει το 2,5%.

Αιτίες αιμολυτικής νόσου νεογνών

Η βάση του αιτιοπαθογενούς μηχανισμού της ανάπτυξης αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου είναι η ανάπτυξη μιας ανοσολογικής σύγκρουσης που συμβαίνει υπό την προϋπόθεση της «αντιγόνου-αρνητικότητας» της μητέρας και της «αντιγονοθετικότητας» του αγέννητου παιδιού. Προκειμένου να αναπτυχθεί μια κλασική αιμολυτική ασθένεια του εμβρύου, μια υποχρεωτική προϋπόθεση είναι η προκαταρκτική ευαισθητοποίηση του οργανισμού της μητέρας, δηλαδή το γεγονός της επαναλαμβανόμενης εγκυμοσύνης. Σε μια κατάσταση όπου η αιμολυτική ασθένεια του αίματος αναπτύσσεται από την άποψη της ασυμβατότητας του ομίλου, το γεγονός της ευαισθητοποίησης της μητέρας δεν έχει σημασία και η αναιμία αναπτύσσεται ακόμη και κατά την πρώτη εγκυμοσύνη.

Ο παθογενετικός μηχανισμός της εξέλιξης της αιμολυτικής νόσου των νεογέννητων ενεργοποιείται όταν τα κύτταρα αίματος ερυθροκυττάρων που είναι θετικά στα αντιγόνα εισέλθουν στο σώμα μιας έγκυρης αρνητικής αντιγόνου γυναίκας. Ο σημαντικότερος είναι ο όγκος του εμβρυϊκού αίματος που εισέρχεται στο αίμα της μητέρας. Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός μη τροποποιήσιμων παραγόντων κινδύνου που προάγουν την ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου στα νεογνά με τη μορφή προηγούμενων αμβλώσεων και αποβολών, την ύπαρξη έκτοπης εγκυμοσύνης στο παρελθόν, τη χρήση επεμβατικών διαγνωστικών τεχνικών και την απειλή διακοπής της εγκυμοσύνης στο παρελθόν.

Η βάση της νόσου είναι η ερυθροκυτταρική ενδοκυτταρική αιμόλυση, η οποία εμφανίζεται στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης και προχωρεί δραματικά μετά την παράδοση. Μετά την είσοδο των αντιγόνο-θετικών ερυθροκυττάρων του εμβρύου μέσω του εμβρυϊκού φραγμού, ενεργοποιούνται στο σώμα της μητέρας οι μηχανισμοί ενισχυμένης παραγωγής αντιρετροϊκών ή αντι-ομάδας αντισωμάτων. Τα παραγόμενα αντισώματα της ομάδας IgG εισέρχονται ελεύθερα στο ρεύμα του εμβρύου και ως επακόλουθο της επαφής τους με τα εμβρυϊκά αντιγόνα αναπτύσσεται ενεργή αιμόλυση ενδοκυτταρικού ερυθροκυττάρου.

Κατά τη διάρκεια της πρώτης εγκυμοσύνης δεν εμφανίζεται ερυθροκυτταρική αιμόλυση εξαιτίας του ανεπαρκούς αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου, καθώς και ως αποτέλεσμα των ανοσοκατασταλτικών μηχανισμών του σώματος της μητέρας, ωστόσο ξεκινά η διαδικασία ευαισθητοποίησης της μητέρας, η οποία είναι σημαντική στην ανάπτυξη της αιμόλυσης σε επόμενες εγκυμοσύνες.

Το ποσοστό πιθανής ανάπτυξης αιμολυτικής νόσου σε νεογέννητο παιδί σύμφωνα με το σύστημα ΑΒΟ είναι 10%, αλλά η πολυπλοκότητα αυτής της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι η ερυθροκυτταρική αιμόλυση σχηματίζεται ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Παρ 'όλα αυτά, αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από μια πιο ευνοϊκή πορεία και έναν ελάχιστο κίνδυνο επιπλοκών.

Για οίδημα αιμολυτικής νόσου ενός νεογέννητου χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη αιμόλυσης ερυθροκυττάρων στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου από τη 20η εβδομάδα της εγκυμοσύνης . Ως αποτέλεσμα της προοδευτικής αναιμίας, το έμβρυο αναπτύσσει μια συνολική υποξική αλλοίωση όλων των δομών και ιστών, συνοδευόμενη από σοβαρές μεταβολικές διαταραχές και βλάβες στα αγγειακά τοιχώματα. Ως αποτέλεσμα βλάβης στα τοιχώματα των αγγείων, δημιουργούνται συνθήκες για την απελευθέρωση νερού και λευκωματίνης από το πλάσμα αίματος στο διάμεσο διάμεσο του εμβρύου με ταυτόχρονη μείωση της παραγωγής πρωτεϊνών στο παρεγχύσιμο του ήπατος.

Η μακροχρόνια υποπρωτεϊναιμία οδηγεί αναπόφευκτα στον σχηματισμό διάχυτου οίδημα σύνδρομο ακόμη και στην προγεννητική περίοδο, καθώς και σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια . Λόγω του γεγονότος ότι η προκύπτουσα χολερυθρίνη ως αποτέλεσμα της αιμολύσεως των ερυθροκυττάρων διαπερνά το σώμα της μητέρας διαμέσου του φαινομένου του φαινομένου του πλακούντα, το νεογέννητο παιδί δεν αναπτύσσει ίκτερο του δέρματος.

Η ictric παραλλαγή της πορείας της αιμολυτικής νόσου ενός νεογέννητου αναπτύσσεται όταν η ερυθροκυτταρική αιμόλυση αναπτύσσεται τις τελευταίες εβδομάδες της εγκυμοσύνης ή αμέσως πριν από την παράδοση. Σε σχέση με το γεγονός ότι ως αποτέλεσμα της εντατικής καταστροφής μεγάλου αριθμού κυττάρων ερυθροκυττάρων, απελευθερώνεται μεγάλη συγκέντρωση χολερυθρίνης. Το δέρμα ενός νεογέννητου παιδιού αποκτά το εικονικό χρώμα ως αποτέλεσμα της υπερβολικής συσσώρευσης χολερυθρίνης στις δομές του. Οι πιο σοβαρές επιπλοκές εμφανίζονται στην περίπτωση που το έμμεσο κλάσμα της χολερυθρίνης συσσωρεύεται στους νευρώνες του εγκεφάλου, καθώς στην περίπτωση αυτή αναπτύσσεται μη αναστρέψιμη εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής απέκκρισης της άμεσης χολερυθρίνης από τις οδούς έκκρισης της χολής, δημιουργούνται καταστάσεις για στασιμότητα της χολής και ανάπτυξη σημείων χοληστατικού συνδρόμου.

Μία αναιμική παραλλαγή της αιμολυτικής νόσου των νεογνών θεωρείται η πλέον ευνοϊκή, αφού στην παθογένεση της ανάπτυξης της, ο ελάχιστος όγκος αντισωμάτων φθάνει στην κυκλοφορία του αίματος λίγο πριν την έναρξη της εργασίας και συνεπώς η ερυθροκυτταρική αιμόλυση είναι χαμηλής έντασης.

Συμπτώματα και σημάδια αιμολυτικής νόσου νεογνών

Η πιο δυσμενή πορεία συνοδεύεται από μια πρησμένη εκδοχή της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου και η αναιμική εκδοχή της πορείας μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική. Παρά το γεγονός ότι καθεμία από τις κλινικές μορφές αυτής της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη συγκεκριμένων παθογνονομικών συμπτωμάτων, υπάρχουν ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηριστικές για οποιαδήποτε παραλλαγή της πορείας της αιμολυτικής νόσου στο νεογέννητο. Σε αυτά τα κλινικά συμπτώματα θα πρέπει να αποδοθεί έντονη οσμή των βλεννογόνων και ηπατοσπληνομεγαλία.

Με οξεία αιμολυτική νόσο του νεογέννητου υπάρχει μια ταχεία εξέλιξη του οξειδωτικού συμπλέγματος, που εκδηλώνεται στη συσσώρευση μιας μεγάλης ποσότητας εξιδρώματος στις φυσικές κοιλότητες με τη μορφή εξιδρωματικής πλευρίτιδας, περικαρδίτιδας , ασκίτη. Λόγω παρατεταμένης υποξικής βλάβης στο έμβρυο, δημιουργούνται καταστάσεις για την ανάπτυξη συνδρόμου DIC , αιμοδυναμικών διαταραχών και αναπνευστικών διαταραχών. Σε μια κατάσταση όπου ένα παιδί γεννιέται βιώσιμο, με οπτική απότομη απότομη διάχυτη πρήξιμο, παχύσαρκο δέρμα. Μια αντικειμενική εξέταση ενός νεογέννητου αποκαλύπτει μια απότομη επέκταση της απόλυτης καρδιακής θαμπάδας, θορυβώδεις καρδιακούς τόνους, έλλειψη φυσαλιδώδους αναπνοής σε μεγάλο βαθμό πνευμονικών πεδίων.

Η πιο συνηθισμένη κλινική παραλλαγή της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου είναι η ictric, το παθογνονομικό σύμπτωμα της οποίας είναι μια αλλαγή στον χρωματισμό όχι μόνο του δέρματος του νεογέννητου, αλλά και του αρχικού λίπους, του αμνιακού υγρού και του ομφάλιου λώρου. Πιο συχνά, οι παραπάνω αλλαγές παρατηρούνται αμέσως μετά την παράδοση ή κατά την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού. Δεδομένης της σοβαρότητας των κλινικών και εργαστηριακών αλλαγών, είναι συνηθισμένο ο διαχωρισμός της ιατρικής μορφής της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου από το επίπεδο σοβαρότητας.

Σε περίπτωση που το δέρμα είναι παστεριωμένο όχι νωρίτερα από δύο ημέρες μετά τη γέννησή του, διαπιστώνεται ένας εύκολος βαθμός ictreic σύνδρομο και ο δείκτης χολερυθρίνης στο αίμα που συλλέγεται από τον ομφάλιο λώρο δεν υπερβαίνει τα 51 μmol / l. Σε αυτή την κατάσταση, δεν υπάρχει σημαντική αύξηση των παραμέτρων της σπλήνας και του ήπατος, και σε ορισμένες περιπτώσεις, οι διαστάσεις τους παραμένουν κανονικές.

Ο ίκτερος μέτριας σοβαρότητας διαφέρει από το αρχικό ντεμπούτο (αμέσως μετά την παράδοση) και από μια σημαντική συγκέντρωση χολερυθρίνης σε αίμα ομφάλιου λώρου που υπερβαίνει τα 68 μmol / l. Ο μετρίως σοβαρός ίκτερος συνοδεύεται πάντα από σημαντική αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα.

Η διάγνωση της αιμολυτικής νόσου των νεογνών, που συνοδεύεται από σοβαρό ίκτερο σύνδρομο, συνίσταται στην παραγωγή υπερήχων του πλακούντα, τη μελέτη του αμνιακού υγρού για τον προσδιορισμό της οπτικής πυκνότητας χολερυθρίνης. Σε μια κατάσταση όπου μια σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου δεν υπόκειται σε έγκαιρη διόρθωση φαρμάκων, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές με τη μορφή πυρηνικού ίκτερου.

Τα συμπτώματα που υποδεικνύουν την ανάπτυξη του πυρηνικού ίκτερου περιλαμβάνουν το σύνδρομο δηλητηρίασης με τη μορφή λήθαργου, παθολογικού χασμουρητό, έλλειψης όρεξης και παλινδρόμησης, μυϊκής υπότασης. Η σοβαρή δηλητηρίαση των δομών του κεντρικού νευρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της εξαναγκασμένης θέσης του παιδιού στο κρεβάτι με τον οπιστότονο, την εμφάνιση ενός "εγκεφαλικού" ουρλιαχτού, τη διόγκωση της μεγάλης γραμματοσειράς, την εξαφάνιση συγγενών αντανακλαστικών, την αυξημένη σπαστική ετοιμότητα και τα παθολογικά συμπτώματα οφθαλμοκινητών.

Δυστυχώς, η απομονωμένη αναιμική μορφή της αιμολυτικής νόσου των νεογνών είναι από τις πιο σπάνιες. Με αυτή την κλινική παραλλαγή, το παιδί δεν έχει σοβαρές διαταραχές της υγείας και η διάγνωση είναι περισσότερο καθιερωμένη μετά από μια μελέτη πλακούντα, η οποία είναι μεγάλη σε μέγεθος λόγω της ανάπτυξης οίδημα.

Σε μια κατάσταση κατά την οποία ένας πολύ μεγάλος αριθμός αντισωμάτων παράγεται στο αίμα της μητέρας και στη συνέχεια τροφοδοτείται στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου, παρατηρείται προγεννητικός θάνατος εμβρύου σε οποιονδήποτε όρο της εγκυμοσύνης. Σε γενικές γραμμές, οι γυναίκες που έχουν υποστεί Rh-conflict, σημειώνουν τη σοβαρή πορεία της εγκυμοσύνης λόγω της ανάπτυξης τοξικότητας και βλάβης στις δομές του ηπατοχολικού συστήματος.

Για την έγκαιρη διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, έχει τεράστια σημασία μια ολοκληρωμένη εξέταση μιας γυναίκας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένης της ανοσολογικής ανάλυσης, υπερηχογράφημα με dopplerometry της εμβρυϊκής ροής αίματος, αμνιοπαρακέντηση με περαιτέρω μελέτη αμνιακού υγρού, καρδιοκέντηση με επακόλουθη ανάλυση του εμβρυϊκού αίματος.

Η ανοσολογική ανάλυση επιτρέπει όχι μόνο να προσδιοριστεί η παρουσία αντισωμάτων στο μητρικό αίμα, αλλά και να αναλυθεί η συγκέντρωσή τους, καθώς και η δυναμική της ανάπτυξης του τίτλου. Κατά τη διεξαγωγή ενός υπερηχογραφήματος πρέπει να μετρηθεί ο όγκος και η περιοχή του πλακούντα, η πιθανή τοπική πάχυνση του να εμφανιστεί, να ανιχνευθεί πολυϋδραμνιός και στα πρώιμα στάδια να προσδιοριστεί η συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα του εμβρύου, η οποία προσδιορίζεται με τη μορφή σημαντικής αύξησης του μεγέθους της κοιλίας. Το αμνιακό υγρό εξετάζεται για τον προσδιορισμό της αύξησης της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης, πράγμα που συμβαίνει με την ενδοκυτταρική ερυθροκυτταρική αιμόλυση του εμβρυϊκού αίματος.

Μορφές αιμολυτικής νόσου νεογνών

Η βάση για τη διαίρεση της αιμολυτικής νόσου του αίματος του εμβρύου σε κατηγορίες βασίζεται σε μια ποικιλία παθογενετικών παραλλαγών του σχηματισμού της νόσου. Η κύρια κατηγορία ασθενών με αιμολυτική νόσο είναι τα νεογέννητα, τα οποία είναι ασυμβίβαστα με τα αντιγόνα ερυθροκυττάρων με τη μητέρα τους, ιδιαίτερα τα Rh-που σχετίζονται. Η δεύτερη κατηγορία ασθενών αποτελείται από νεογέννητους ασθενείς που αναπτύσσουν μια κλινική εικόνα της αιμολυτικής αναιμίας ως αποτέλεσμα της ασυμβατότητας με το μητρικό αίμα. Η αιματολογία διακρίνει μια άλλη ειδική μορφή αιμολυτικής νόσου του εμβρύου, η εμφάνιση της οποίας εξελίσσεται ως αποτέλεσμα ασυμβατότητας με σπάνιους αιματολογικούς παράγοντες (Lutheran, Kell).

Ανάλογα με την ειδικότητα της κλινικής πορείας της νόσου και την επικράτηση ορισμένων κλινικών και εργαστηριακών συνδρόμων, η αιμολυτική νόσος των παιδιών χωρίζεται σε τρεις κύριες μορφές:

1. Η οξεία παραλλαγή είναι ένας συνδυασμός του κύριου συμπλέγματος αναιμικών συμπτωμάτων με μαζικό οίδημα.

2. Στην ictric παραλλαγή της αιμολυτικής νόσου των νεογνών, το σύμπλεγμα των ίκτερων συμπτωμάτων σε συνδυασμό με το σύνδρομο της έντονης αναιμίας έρχεται στο προσκήνιο.

3. Η αναιμική μορφή θεωρείται ως η πλέον ευνοϊκή όσον αφορά τον αντίκτυπο στην υγεία του παιδιού και την ταυτόχρονη δυσκολότερη διάγνωση.

Σε μια κατάσταση όπου λαμβάνονται μέτρα για την έγκαιρη αντιμετώπιση του παιδιού, παρατηρείται μια απλή παραλλαγή της πορείας της αιμολυτικής νόσου και με τις επιπλοκές της υποκείμενης νόσου παρατηρείται μια περίπλοκη μορφή, χαρακτηριζόμενη από εξαιρετικά σοβαρή προοδευτική πορεία και υψηλό κίνδυνο θανατηφόρου έκβασης.

Θεραπεία της αιμολυτικής νόσου των νεογνών

Στην κατάσταση της υπάρχουσας σύγκρουσης Rhesus, είναι πρωταρχικής σημασίας η έγκαιρη διάγνωση της αιμολυτικής νόσου στην πρώιμη προγεννητική περίοδο με την ταυτόχρονη αξιολόγηση της σοβαρότητας και της πρόγνωσης για τη βιωσιμότητα του παιδιού. Τα πιθανά αποτελεσματικά θεραπευτικά μέτρα χωρίζονται σύμφωνα με την αρχή της επεμβατικότητας.

Οι μη επεμβατικές μέθοδοι για τη διόρθωση της αιμόλυσης είναι η πλασμαφαίρεση και η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες μιας εγκύου γυναίκας. Παρά το γεγονός ότι η πλασμαφαίρεση έχει καλή αποτοξίνωση και ανοσοκατασταλτική δράση, υπάρχει ένα πλήρες φάσμα απόλυτων αντενδείξεων στη χρήση της υπό τη μορφή βαριάς καρδιακής παθολογίας σε έγκυο γυναίκα, σοβαρής αναιμίας και υποπρωτεϊναιμίας, ανοσολογικής ανεπάρκειας και αλλεργικής αντίδρασης σε ενέσιμα παρασκευάσματα κολλοειδών.

Ο σκοπός της θεραπείας ανοσοσφαιρίνης είναι η μείωση της παραγωγής αντισωμάτων, για τα οποία χρησιμοποιείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη σε υπολογισμένη δόση 0,4 g ανά kg μάζας εγκύου γυναίκας. Η δόση αυτή κατανέμεται για 5 ημέρες, η οποία είναι μία πορεία. Η συχνότητα της θεραπείας ανοσοσφαιρίνης είναι φυσιολογικά μία φορά κάθε τρεις εβδομάδες καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται μόνο στην περίπτωση μιας μέσης πορείας της νόσου.

Μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα στην ισοπέδωση των σημείων αιμολυτικής νόσου του εμβρύου είναι επεμβατικές τεχνικές με τη μορφή ομόκεντρου και προγεννητικής μετάγγισης της μάζας των ερυθροκυττάρων, οι οποίες είναι παθογόνα κατάλληλες για την εξάλειψη της ενδομήτριας αιμόλυσης. Για την εφαρμογή της οδοντοστοιχίας, θα πρέπει να υπάρχουν αυστηρές ενδείξεις υπό τη μορφή μαρτυρικής μαιευτικής αναισθησίας (διαθέσιμα αξιόπιστα στοιχεία για το θάνατο του εμβρύου από αιμολυτική ασθένεια του εμβρύου), υψηλό τίτλο αντισώματος άνω του 1:32, παρουσία υπερηχητικών σημείων αιμολυτικής νόσου, υψηλή οπτική πυκνότητα χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Η βέλτιστη περίοδος για τη διενέργεια καρδιοκέντρωσης είναι η περίοδος 24-35 εβδομάδων εγκυμοσύνης.

Η ενδομήτρια μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων χρησιμοποιείται μόνο σε κρίσιμες παραμέτρους αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη, για τους οποίους χρησιμοποιούνται μόνο ερυθροκύτταρα πλυμένα με Rh αρνητικά της πρώτης ομάδας αίματος. Αυτή η διαδικασία εκτελείται μία φορά.

Η θεραπεία της αιμολυτικής νόσου μετά τον τοκετό συνίσταται στην εφαρμογή τεχνικών που στοχεύουν στην εξάλειψη της υπερλιπιδαιμίας , της αναιμίας και της χρήσης συμπτωματικής θεραπείας που προκαλείται από φάρμακα. Τα νεογέννητα παιδιά που πάσχουν από αιμολυτική νόσο υπόκεινται σε τεχνητή σίτιση, καθώς ένας μεγάλος αριθμός αντισωμάτων συμπυκνώνεται στο μητρικό γάλα της μητέρας, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της υποκείμενης νόσου.

Με σκοπό τη διόρθωση του υπερλιπιδαιμυμικού συνδρόμου, χρησιμοποιούνται σήμερα τόσο συντηρητικές όσο και λειτουργικές μέθοδοι. Συντηρητική θεραπεία συνεπάγεται τη χρήση φωτοθεραπείας και παρεντερικής ανοσοσφαιρίνης. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα της φωτοθεραπείας είναι ο σχηματισμός ενός υδατοδιαλυτού ισομερούς έμμεσης χολερυθρίνης στο πάχος του δέρματος και το υποδόριο λιπώδες στρώμα υπό την επίδραση φωτο-ακτινοβολίας του δέρματος. Η συντιθέμενη lumirubin στη συνέχεια εξαλείφεται από το σώμα μαζί με τα ούρα και τη χολή. Για να επιτευχθεί ένα καλό αποτέλεσμα με τη μορφή εξάλειψης του ίκτερου του δέρματος ενός νεογέννητου μωρού και μείωση του δείκτη χολερυθρίνης, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά η απόδοση όλων των τεχνικών συνιστωσών της φωτοθεραπείας, δηλαδή πρέπει να υπάρχει επαρκής δόση φόρτωσης, το παιδί πρέπει να είναι σε ένα κουβέζικο με υπέρθετο προστατευτικό εξοπλισμό στην περιοχή των παραορβιταλίων και στα γεννητικά όργανα. Η διάρκεια του κύκλου συνεχούς φωτοθεραπείας είναι πέντε ημέρες κατά μέσο όρο, αλλά υπάρχει ένα απόλυτο κριτήριο για τη διακοπή της ακτινοβολίας ενός νεογέννητου παιδιού, που είναι μια μείωση του δείκτη χολερυθρίνης μικρότερη από 170 μmol / l. Για να αποφύγετε την εμφάνιση επιπλοκών από τη χρήση της φωτοθεραπείας, θα πρέπει να εγκαταλείψετε αυτό το είδος θεραπείας εάν το παιδί έχει σημάδια χοληστατικού συνδρόμου.

Κατά τη διάρκεια της φωτοθεραπείας, μια υποχρεωτική προϋπόθεση είναι η τήρηση του καθεστώτος κατανάλωσης του παιδιού. Εάν δεν είναι δυνατή η επανυδάτωση από το στόμα και υπάρχει κίνδυνος αφυδάτωσης, η θεραπεία με έγχυση πρέπει να πραγματοποιείται υπό υποχρεωτικό έλεγχο ημερήσιας διούρησης. Για τη θεραπεία έγχυσης, χρησιμοποιείται διάλυμα γλυκόζης 10% σε όγκο που είναι κατά 10% υψηλότερο από την ημερήσια απαίτηση ενός νεογέννητου μωρού στο υγρό.

Η φαρμακολογική επίδραση της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης είναι ο αποκλεισμός των ειδικών υποδοχέων Fc και η πρόληψη της αιμολύσεως των ερυθροκυττάρων. Η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες στην περίπτωση της πρώιμης χρήσης της κατά τις πρώτες ώρες ζωής του νεογέννητου, που συμβαίνει στη διάγνωση της αιμολυτικής νόσου στην προγεννητική περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η θεραπευτική αγωγή συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση Sandoglobin ή Polyglobin σε υπολογισμένη δόση 1 g ανά 1 kg πολλαπλασιαστικού βάρους του παιδιού κάθε 4 ώρες.

Σε μια κατάσταση όπου οι συντηρητικές μέθοδοι δεν φέρνουν το επιθυμητό αποτέλεσμα ή το παιδί έχει απόλυτες αντενδείξεις στη χρήση τους, είναι απαραίτητο να στραφεί σε μια μετάγγιση αίματος αντικατάστασης, η οποία ανήκει στην κατηγορία των χειρουργικών μεθόδων για τη θεραπεία μιας αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Απόλυτα κλινικά κριτήρια, τα οποία αποτελούν ένδειξη για τη χρήση μετάγγισης αίματος αντικατάστασης, είναι η εμφάνιση στο παιδί σημείων δηλητηρίασης από χολερυθρίνη και εγκεφαλοπάθειας. Η δόση του χορηγούμενου φαρμάκου υπολογίζεται ανάλογα με το βάρος του παιδιού (150 ml ανά 1 kg βάρους). Η φλεβική πρόσβαση για τη χορήγηση του φαρμάκου γίνεται μέσω της ομφαλικής φλέβας. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η διαδικασία της μετάγγισης αίματος αντικατάστασης μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη τόσο επειγουσών όσο και καθυστερημένων επιπλοκών και ως εκ τούτου είναι απαραίτητο να ακολουθηθεί η δυναμική παρατήρηση του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένης της αξιολόγησης των κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων.

Αιμολυτική νόσος των νεογνών

Η πιο δυσμενής παραλλαγή της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου είναι οίδημα, καθώς η σοβαρότητα της ήττας όλων των ζωτικών δομών είναι κρίσιμη. Η πρόγνωση για την ανάρρωση ενός παιδιού που πάσχει από ιχθυοειδή μορφή αιμολυτικής νόσου εξαρτάται όχι μόνο από την έγκαιρη παροχή της περίθαλψης φαρμάκων αλλά και από τη σοβαρότητα της βλάβης στον εγκέφαλο από δηλητηρίαση. Η αναιμική παραλλαγή χαρακτηρίζεται από ήπια κλινική πορεία και χωρίς επιπλοκές.

Τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε αιμολυτική ασθένεια κατά τη νεογέννητη περίοδο στις περισσότερες περιπτώσεις δεν διαφέρουν στη φυσική και ψυχοκινητική καθυστέρηση από τους συνομηλίκους τους, εκτός από μια περίπλοκη παραλλαγή της νόσου, όπου η νοητική καθυστέρηση καταγράφεται στο 8% των περιπτώσεων. Το επίπεδο προγεννητικής θνησιμότητας σε αυτή την παθολογία δεν υπερβαίνει το 2,5%, γεγονός που εξηγείται από το υψηλό επίπεδο πρώιμης διάγνωσης της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.

? Αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου - ποιος γιατρός θα βοηθήσει ; Η θεραπεία αυτής της νόσου ασχολείται με τον αιματολόγο των παιδιών.