Υπερασβεστιαιμία

гиперкальциемия фото Η υπερασβεστιαιμία είναι μια πολυθεολογική παθολογία, η οποία παρατηρείται ως συμπτωματικό σύμπλεγμα άλλων ασθενειών ή ανεξάρτητης νοσολογικής μορφής, με βάση μια απότομη ή μέτρια αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου στον ορό του αίματος.

Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η παθολογική κατάσταση ανήκει στην κατηγορία των κλινικοεργαστηριακών αλλαγών, οι αιματολογικές εξετάσεις για το επίπεδο κορεσμού του ασβεστίου, καθώς και οι μεθοδολογικές συσκευές απεικόνισης (διαγνωστικές μέθοδοι ακτινοβολίας) βρίσκονται στο προσκήνιο ως διαγνωστικά μέτρα.

Η κλινική εικόνα αυτής της παθολογίας έχει άμεση σχέση με τον βαθμό αύξησης της συγκέντρωσης ασβεστίου και την ηλικία του ασθενούς. Η βάση των θεραπευτικών μέτρων της υπερασβεσταιμίας περιλαμβάνει τη διέγερση της απέκκρισης ασβεστίου από το σώμα με συντηρητικές μεθόδους, καθώς και την πρόληψη πιθανής απορρόφησης οστικού ιστού.

Αιτίες υπερασβεστιαιμίας

Ο κύριος κρίκος στην αιτιοπαθογένεση της υπερασβεσταιμίας είναι η υπερβολική καταστροφή της δομής του οστικού ιστού ενός ή του άλλου εντοπισμού που μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες παθολογίες (οστεοκλαστικός τύπος μετάστασης, θυρεοειδής παθολογία με σοβαρό υπερθυρεοειδισμό , κακοήθη νεοπλάσματα με συνακόλουθη χυμική υπερασβεσταιμία, παρατεταμένη ακινητοποίηση, υποκαλιευρική υπερασβεστιαιμία, Α).

Ένας άλλος κοινός μηχανισμός για την ανάπτυξη της υπερασβεσταιμίας είναι η αύξηση της απορρόφησης του ασβεστίου στη νήστιδα, η οποία παρατηρείται στο γαλακτικό-αλκαλικό σύνδρομο και τη σαρκοείδωση . Επίσης, αυτός ο μηχανισμός υπερασβεστιαιμίας παρατηρείται σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια φάρμακα που περιέχουν ασβέστιο (αντιόξινα σε ασθένειες του γαστρεντερολογικού προφίλ).

Εκτός από τους παραπάνω παράγοντες, η λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος έχει μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη της υπερασβεσταιμίας. όταν καταστέλλεται η διαδικασία αποβολής, παρατηρείται κατακράτηση ασβεστίου στο αίμα.

Συμπτώματα και σημεία υπερασβεσταιμίας

Αρχικά, η υπερασβεστιαιμία χαρακτηρίζεται από λανθάνουσα ροή, στην οποία ο ασθενής δεν έχει οδυνηρές αισθήσεις ή τα συμπτώματα είναι τόσο μη συγκεκριμένα που ο ασθενής δεν μπορεί να αναγνωρίσει την αιτία της εμφάνισής τους. Σε αυτό το στάδιο, αυτή η ασθένεια πρέπει να αποδοθεί στην κατηγορία τυχαίων ευρημάτων κατά τη διεξαγωγή μιας εργαστηριακής εξέτασης διαλογής του ασθενούς.

Περισσότεροι ασθενείς που πάσχουν από υπερασβεστιαιμία ποικίλης σοβαρότητας παραπονιούνται για διάφορες δυσπεπτικές διαταραχές (ναυτία, έλλειψη όρεξης, καούρα). Κατά τη διάρκεια της ξετυλιγμένης κλινικής εικόνας, η υπερασβεστιαιμία εκδηλώνεται ως συμπτώματα της εντερικής απόφραξης (παρατεταμένη δυσκοιλιότητα , μετεωρισμός, σύνδρομο σπαστικού πόνου στην προβολή της κοιλιακής κοιλότητας χωρίς σαφή εντοπισμό). Λόγω των διαθέσιμων αναστρέψιμων αλλαγών στους μηχανισμούς συμπύκνωσης των νεφρών, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει πολυδιψία, νυκτουρία και πολυουρία, τα οποία είναι παροδικού, παροδικού χαρακτήρα.

Σε μια κατάσταση όπου ο ασθενής έχει υπερασβεσταιμία με σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο σώμα, αναπτύσσονται σοβαρά κλινικά συμπτώματα, τα οποία απαιτούν επείγουσα ιατρική παρέμβαση. Ο ασθενής γίνεται συναισθηματικά ασταθής και σε ένα πολύ προχωρημένο στάδιο σημειώνονται διάφοροι βαθμοί εξασθενημένης συνείδησης από υπνηλία σε κώμα. Ο ασθενής διαταράσσεται από γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, αδυναμία εκτέλεσης της συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας, ωστόσο το σπαστικό σύνδρομο με αυτή την παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνιο.

Η παρατεταμένη υπερασβεστιαιμία συνοδεύεται πάντοτε από παροδική ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, που προκαλείται από το σχηματισμό πολλών μικροκακινινών στο πάχος του νεφρικού παρεγχύματος. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η παραβίαση της ουρικής λειτουργίας των νεφρών προκαλεί την ανάπτυξη μιας επίμονης κακοήθους υπέρτασης σε έναν ασθενή με υπερασβεσταιμία, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις είναι η μόνη κλινική εκδήλωση αυτής της νόσου.

Εάν η υπερασβεστιαιμία εμφανίζεται σε φόντο υπερπαραθυρεοειδισμού , ο ασθενής έχει την τάση να αναπτύξει πεπτικά έλκη και σημεία οξείας παγκρεατίτιδας . Ο παρατεταμένος σοβαρός υπερθυρεοειδισμός συνοδεύεται από την ανάπτυξη γενικευμένης ινώδους οστεοδυστροφίας, η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση της δραστηριότητας των οστεοκλαστών και ως εκ τούτου ο σχηματισμός περιοχών ινώδους εκφυλισμού και αναδιάρθρωσης κυστικών οστών διαφόρων εντοπισμάτων. Η κατηγορία κινδύνου για αυτή την παθολογία είναι ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια που βρίσκονται σε συνεχή αιμοδιύλιση, καθώς και ασθενείς με δευτερογενή μορφή υπερπαραθυρεοειδισμού. Η εργαστηριακή επιβεβαίωση της ινωτικής οστεοδυστροφίας είναι μια σημαντική αύξηση στον ορό του δείκτη αλκαλικής φωσφατάσης.

Τα στατιστικά στοιχεία αποδεικνύουν τη δυνατότητα ενός θανατηφόρου αποτελέσματος στην υπερασβεστιαιμία. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα προέρχεται από την ανάπτυξη σοκ και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Υπερασβεστιαιμία στα παιδιά

Η υπερασβεσταιμία αναφέρεται σε μια από τις μορφές διαταραγμένου μεταβολισμού των μεταλλικών στοιχείων και η συχνότητα εμφάνισης αυτής της παθολογίας είναι πολύ χαμηλότερη σε σύγκριση με την υπασβεστιαιμία, αλλά παρά το γεγονός αυτό, αυτή η παθολογία στην παιδική ηλικία εκτελείται πάντα σκληρά και χρειάζεται άμεση ιατρική διόρθωση.

Η εμφάνιση ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων στην υπερασβεστιαιμία εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και από τον βαθμό αύξησης του κορεσμού του ορού αίματος με ασβέστιο. Διαφορετικές κατηγορίες ηλικίας χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη διαφόρων μορφών αυτής της παθολογίας, οι οποίες είναι θεμελιωδώς διαφορετικές στη φύση της εμφάνισης της υπερασβεσταιμίας και, συνεπώς, των προσεγγίσεων της θεραπείας της.

Έτσι, η περίοδος των νεογέννητων θεωρείται κρίσιμη για την ανάπτυξη του συνδρόμου Williams , το οποίο στην παιδιατρική ονομάζεται «ιδιοπαθή υπερασβεσταιμία». Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι μια συγγενής γενετική μετάλλαξη και ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός της υπερασβεσταιμίας είναι η ενίσχυση της απορρόφησης ασβεστίου στο λεπτό έντερο.

Λαμβάνοντας υπόψη την εμπειρία της μακροχρόνιας παρακολούθησης των ασθενών που πάσχουν από ιδιοπαθή υπερασβεσταιμία, εντοπίστηκε μια κλασική τριάδα κλινικών σημείων: μια απότομη υστέρηση στη διανοητική ανάπτυξη, μείζονες αγγειακές ανωμαλίες και μια αλλαγή του προσώπου του κρανίου με το σχηματισμό ενός φαινοτυπικού «προσώπου του ξωτικού». Με την πάροδο του χρόνου, τα παιδιά που πάσχουν από αυτή τη μορφή υπερασβεσταιμίας είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν γνωστικές και πνευματικές διαταραχές.

Δυστυχώς, προς το παρόν, δεν ήταν δυνατό να αναπτυχθούν διαγνωστικές μέθοδοι για τον προσδιορισμό των σημείων του συνδρόμου Williams στην ενδομήτρια περίοδο. Τα κύρια θεραπευτικά μέτρα για αυτή την παθολογία είναι ο περιορισμός της καθημερινής πρόσληψης ασβεστίου από το παιδί, καθώς και η τήρηση της συγκεκριμένης διαιτητικής διατροφής της μητέρας κατά τη γαλουχία, ο έλεγχος της δοσολογίας του διαλύματος βιταμίνης D και μόνο η χορήγηση της γλυκοκορτικοστεροειδούς (υδροκορτιζόνη σε ημερήσια δόση 10 mg ανά 1 kg βάρος του παιδιού).

Επίσης, η συγγενής μορφή υπερασβεσταιμίας περιλαμβάνει τον οικογενειακό ετεροζυγωτικό τύπο, ο οποίος χαρακτηρίζεται από μία καλοήθη πορεία και την απουσία συγκεκριμένων κλινικών σημείων που επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση αυτής της παθολογικής κατάστασης.

Η οικογενειακή υπερασβεστιαιμία είναι συνήθως ένα τυχαίο εύρημα σε μια προγραμματισμένη εργαστηριακή εξέταση διαλογής ενός παιδιού και δεν απαιτεί τη χρήση φαρμάκων.

Η υποοκαλειουρική υπερασβεστιαιμία ανήκει στην κατηγορία των επειγόντων συνθηκών που απαιτούν άμεση φαρμακευτική αγωγή, καθώς η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια ταχέως προοδευτική επιθετική πορεία. Οι εκδηλώσεις αυτής της μορφής υπερασβεσταιμίας παρατηρούνται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού και συνίστανται στην ανάπτυξη ογκωδών συγγενών ανωμαλιών του σκελετού, μιας απότομης καθυστέρησης στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη του νεογέννητου. Εκτός από το κριτικά υψηλό επίπεδο ασβεστίου στον ορό, τα βιοχημικά εργαστηριακά κριτήρια αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν αύξηση της συγκέντρωσης παραθυρεοειδούς ορμόνης και σημαντική μείωση της ποσότητας ασβεστίου στα ούρα. Λόγω του γεγονότος ότι η υπασβεστοκυτταρική υπερασβεστιαιμία στις περισσότερες περιπτώσεις έχει δυσμενή έκβαση, τα παιδιά αμέσως μετά τη γέννηση συνιστώνται για την απομάκρυνση των παραθυρεοειδών αδένων με ταυτόχρονη αυτομεταμόσχευση του παραθυρεοειδούς ιστού στον μυϊκό κύριο αντιβράχιο. Η μακροχρόνια θεραπεία αποκατάστασης συνίσταται στη χρήση φαρμάκων που περιέχουν ασβέστιο και διαλύματος βιταμίνης D.

Μη ειδική μορφή υπερασβεστιαιμίας, η οποία παρατηρείται τόσο σε ενήλικες ασθενείς όσο και σε παιδιά, είναι η ακινητοποίηση. Αυτή η παθολογία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αφαλάτωσης του οστικού ιστού σε περιοχές που είναι μακρές σε ακινητοποιημένη θέση με σοβαρή πολυτραυματική βλάβη ή τραυματισμό. Από την άποψη αυτή, ο αποτελεσματικότερος τρόπος για την πρόληψη της εμφάνισης σημείων υπερασβεσταιμίας σε αυτή την ομάδα ασθενών είναι η ενεργοποίησή τους στην περίοδο πρώιμης αποκατάστασης. Με τα διαθέσιμα σημάδια υπερασβεστιαιμίας ακινητοποίησης, ένα κατάλληλο σχήμα διουρητικής θεραπείας (η φουροσεμίδη σε υπολογισμένη δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ενδοφλεβίως) έχει καλή επίδραση.

Εάν η πρόσληψη συνθετικών παρασκευασμάτων βιταμίνης D δεν παρατηρείται, η οποία χρησιμοποιείται τόσο ως προληπτικό όσο και ως θεραπευτικό μέσο στην περίοδο του μαστού, δημιουργούνται συνθήκες για την εμφάνιση σημείων υπερασβεστιαιμίας. Σε αυτή την περίπτωση, τα αρχικά μέτρα είναι η άμεση διακοπή της λήψης του φαρμάκου που περιέχει βιταμίνη D, καθώς και η διόρθωση της διατροφικής συμπεριφοράς του παιδιού, υποδηλώνοντας την αποχή από την κατανάλωση τροφών που περιέχουν ασβέστιο.

Θεραπεία της υπερασβεσταιμίας

Ο όγκος των απαραίτητων ιατρικών μέτρων εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό συγκέντρωσης του ασβεστίου στον ορό, καθώς και από την διαθέσιμη ασθένεια του υποβάθρου, η οποία κατέστη η κύρια αιτία της ανάπτυξης της υπερασβεσταιμίας.

Η δίαιτα για υπερασβεστιαιμία ταξινομείται ως συντηρητική ελάσσονα και πρέπει να συμπληρώνεται με φάρμακα σε σοβαρή κατάσταση.

Στην περίπτωση που ο ασθενής εμφανίζει μια απότομη αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου στον ορό αίματος, καθώς και σε σοβαρή υπερασβεστιαιμία, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν επειγόντως μέθοδοι διόρθωσης φαρμάκων.

Όταν ο ασθενής δεν εμφανίζει σημάδια εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας, συνιστάται να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια έγχυση χλωριούχου νατρίου, η δράση του οποίου στοχεύει στην διέγερση της καλσιούρας. Αποτελεσματική είναι η έγχυση, στην οποία ο όγκος της ημερήσιας διούρησης είναι τουλάχιστον τρία λίτρα. Μετά την εισαγωγή χλωριούχου νατρίου 0,9% σε όγκο δύο λίτρων, είναι απαραίτητο να διεγείρεται η διούρηση με τη χρήση διουρητικών φαρμάκων (φουροσεμίδη σε δόση 80 mg παρεντερικά με συχνότητα κάθε 8 ώρες και διάρκειας τουλάχιστον 2 ημερών). Ένα υποχρεωτικό στοιχείο του σχεδίου της διουρητικής θεραπείας είναι η χρήση φαρμάκων χλωριούχου καλίου, η δράση των οποίων στοχεύει στην πρόληψη πιθανής υποκαλιαιμίας .

Σε μια κατάσταση όπου παρατηρείται σοβαρή μορφή υπερασβεσταιμίας σε ασθενείς με προϋπάρχουσα νεφρική ανεπάρκεια, η μέγιστη και ταχύτερη επίδραση είναι η μέθοδος της αιμοκάθαρσης, η οποία συνεπάγεται τη χρήση διαλυμάτων που περιέχουν ασβέστιο σε ελάχιστες ποσότητες. Το φάρμακο επιλογής στην περίπτωση αυτή είναι ένα διάλυμα φωσφορικού καλίου και νατρίου, το οποίο στον όγκο μιας δόσης με την ενδοφλέβια μέθοδο χορήγησης επιτρέπει την εξάλειψη των εκδηλώσεων υπερασβεστιαιμίας για δύο εβδομάδες. Αυτή η τεχνική πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή, καθώς έχει πολλές ανεπιθύμητες αντιδράσεις, μεταξύ των οποίων η πιο συνηθισμένη είναι η ασβεστοποίηση σε μαλακούς ιστούς, ειδικά σε σημεία ένεσης.

Ασθενείς με υπερασβεστιαιμία παρανεοπλασματικής γένεσης συνιστώνται να χρησιμοποιούν μιθραμυκίνη σε ημερήσια δόση 25 mg / kg βάρους του ασθενούς με ενδοφλέβια χορήγηση. Πρέπει όμως να ληφθεί υπόψη ότι το φάρμακο αυτό ανήκει στην κατηγορία των πολύ τοξικών φαρμακολογικών παρασκευασμάτων, γι 'αυτό είναι απαραίτητο να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στο ενέσιμο φάρμακο.

Στη θεραπεία της χρόνιας μορφής υπερασβεστιαιμίας, η καλσιτονίνη σολομού θα πρέπει να προτιμάται σε μέγιστη ημερήσια δόση 8 IU / 1 kg βάρους ασθενούς υποδορίως ή πρεδνιζόνη σε ημερήσια δόση των 60 mg από του στόματος. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να σταματήσουν την σοβαρή παρανεοπλασματική υπερασβεστιαιμία, εάν η εφαρμογή του χλωριούχου νατρίου δεν είχε το σωστό θετικό αποτέλεσμα. Το ανάλογο καλσιτονίνης με μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα στη διόρθωση της υπερασβεσταιμίας είναι το νιτρικό άλας Gallium σε μία μόνο δόση των 200 mg, η διάρκεια της οποίας σε ορισμένες περιπτώσεις υπερβαίνει τις 15 ημέρες. Λόγω του γεγονότος ότι το φάρμακο αυτό έχει ευρύ φάσμα ανεπιθύμητων ενεργειών, συμπεριλαμβανομένης της εμφάνισης σημείων οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, το εύρος της χρήσης του περιορίζεται έντονα με μία εφάπαξ διαδικασία για την ανακούφιση της οξείας φάσης της υπερασβεσταιμίας.

Ως φάρμακο για παρατεταμένη θεραπεία της υπερασβεσταιμίας, θα πρέπει να χρησιμοποιείται από το στόμα ένα διάλυμα ουδέτερου φωσφορικού άλατος. Η μόνη αντένδειξη για τη χρήση της είναι ο σοβαρός βαθμός νεφρικής ανεπάρκειας.

Στην περίπτωση της υπερασβεστιαιμίας στο υπόβαθρο του υπερπαραθυρεοειδισμού, που έχει προοδευτική πορεία, ενδείκνυται η χρήση χειρουργικών μεθόδων θεραπείας. Η ανίχνευση του εντοπισμού του παραθυρεοειδούς ιστού μπορεί να είναι μια συγκεκριμένη επιπλοκή, για την οποία χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι ακτινικής απεικόνισης, αλλά η μέθοδος της υπολογιστικής τομογραφίας έχει την υψηλότερη αξιοπιστία σε αυτή την κατάσταση. Η διεξαχθείσα λειτουργία θεωρείται επιτυχής εάν η συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό κανονικοποιηθεί εντός 24 ωρών.