Λεμφοπενία

лимфопения фото Η λεμφοπενία είναι παροδική ή μόνιμη μείωση της συγκέντρωσης των λεμφοκυτταρικών αιμοσφαιρίων στο συνολικό όγκο κυκλοφορούντος αίματος, μικρότερη από 1000 σε 1 μl. Η μακροχρόνια λεμφοπενία μπορεί να προκαλέσει την ενεργοποίηση των ευκαιριακών λοίμωξη και αποτελεί παθολογική κατάσταση υποβάθρου για την ανάπτυξη αυτοάνοσων και νεοπλασματικών ασθενειών.

Όσον αφορά τις διαγνωστικές δραστηριότητες, δεν είναι τόσο η ανακάλυψη του γεγονότος της μείωσης των λεμφοκυτταρικών κυττάρων που είναι σημαντική, όπως η ανισορροπία στον λεμφοκυτταρικό υποπληθυσμό. Για την ανίχνευση σημείων λεμφοπενίας, η λευκοκυτταρική φόρμουλα του περιφερικού αίματος πρέπει να προσδιορίζεται όταν εξετάζεται μια γενική κλινική ανάλυση κυκλοφορούντος αίματος.

Αιτίες λεμφοπενίας

Υπάρχουν ορισμένες ασθένειες στις οποίες παρατηρείται συγγενής ανεπάρκεια κυττάρων λεμφοκυττάρων και αναπτύσσεται απόλυτη λεμφοπενία, συμπεριλαμβανομένης της συγγενούς ανοσοανεπάρκειας στα νεογέννητα.

Η λεμφοπενία στα παιδιά μπορεί να αναπτυχθεί όχι μόνο εξαιτίας της ανεπαρκούς παραγωγής λεμφοκυττάρων αλλά και λόγω της αυξημένης καταστροφής των κυττάρων αίματος των λεμφοκυττάρων (κυρίως της ομάδας των Τ-λεμφοκυττάρων) που εμφανίζεται στο σύνδρομο Wiskott-Aldridge, το οποίο ανήκει σε κληρονομικές παθολογίες. Ένας σπάνιος παθογενετικός μηχανισμός λεμφοπενίας είναι η αδυναμία ωρίμανσης λεμφοκυττάρων από φυσιολογικά προγονικά κύτταρα.

Η μεγαλύτερη κατηγορία ασθενών με την αποκτώμενη παραλλαγή της λεμφοπενίας είναι οι άνθρωποι που δεν ακολουθούν τους κανόνες της ορθολογικής διατροφής, στους οποίους υπάρχει σημαντικό έλλειμμα στο πρωτεϊνικό συστατικό της δίαιτας. Παρόμοια παθογένεση λεμφοπενίας παρατηρείται σε αυτοάνοσες ασθένειες, καθένα από τα οποία συνοδεύεται από σημαντική απώλεια πρωτεϊνών στο σώμα.

Μεταξύ των μολυσματικών ασθενειών που συνοδεύονται από την ανάπτυξη της λεμφοπενικής κατάστασης, πρέπει να σημειωθεί η λοίμωξη από τον ιό HIV και το AIDS, καθώς κατά την τελευταία δεκαετία σημειώθηκε σημαντική αύξηση της συχνότητας εμφάνισης αυτών των παθολογιών. Η ανάπτυξη της λεμφοπενίας σε αυτή την κατάσταση προκαλείται από την καταστροφή των περισσότερων Τ-λεμφοκυττάρων και τη μετανάστευση προϊόντων αποσύνθεσης στα όργανα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος.

Η λεμφοπενία που προκαλείται από την εξασθενημένη παραγωγή κυττάρων λεμφοκυττάρων βρίσκεται σε ασθενείς που πάσχουν από οργανική παθολογία του θύμου, παρατηρώντας τόσο την απόλυτη όσο και τη σχετική λεμφοπενία.

Αυξημένη καταστροφή των λεμφοκυτταρικών κυττάρων παρατηρείται σε άτομα που λαμβάνουν μακροχρόνια φάρμακα της ομάδας ψωραλέν, τα οποία χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία της ψωρίασης. Και, φυσικά, υπάρχει μια ξεχωριστή αιτιοπαθογενετική κατηγορία λεμφοπενίας, η οποία είναι συνέπεια της ακτινοβολίας και της κυτταροστατικής θεραπείας, που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του καρκίνου. Αυτή η κατηγορία λεμφοπενικού συνδρόμου αναφέρεται στην ιατρογένεση.

Υπάρχει μια ακόμη κατηγορία ασθενών που δεν έχουν μείωση στα λεμφοκύτταρα, αλλά αύξηση του ποσοστού άλλων κυττάρων του αίματος της σειράς των λευκοκυττάρων, έναντι των οποίων υπάρχει μια ψευδή εντύπωση μιας μείωσης στον αριθμό των λεμφοκυτταρικών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, οι αιματολόγοι καταλήγουν στο συμπέρασμα "σχετική λεμφοκυτταροπενία". Αυτός ο τύπος λεμφοπενικού συνδρόμου συμβαίνει με μαζική φλεγμονή στο σώμα της πυώδους φύσης ( οστεομυελίτιδα των οστών, πνευμονικό απόστημα, έμυημα του υπεζωκότος, φλεγκμόνη ).

Η δραστική μείωση των λεμφοκυτταρικών αιμοσφαιρίων μπορεί να παρατηρηθεί υπό συνθήκες στρες. Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνεται η λεμφοπενία κατά την εγκυμοσύνη, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν χρειάζεται ιατρική διόρθωση, αλλά αυτή η ομάδα ασθενών υπόκειται σε δυναμική εργαστηριακή παρακολούθηση. Μετά την παράδοση, είναι απαραίτητο να εξεταστεί ένα νεογέννητο παιδί για σημεία λεμφοπενίας, καθώς αυτή η παθολογική κατάσταση μπορεί να μεταδοθεί με κληρονομικότητα. Το ντεμπούτο των κλινικών εκδηλώσεων της συγγενούς απόλυτης λεμφοπενίας πέφτει την πρώτη μέρα της ζωής του παιδιού και σε αυτή την περίοδο υπάρχει μεγάλος κίνδυνος για θανατηφόρο έκβαση της νόσου.

Συμπτώματα της λεμφοπενίας

Δεδομένου ότι η λεμφοπενία δεν είναι μια ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα, αυτή η παθολογική κατάσταση του σώματος δεν έχει τη δική της παθογνωμονική κλινική εικόνα, αλλά υπάρχει ένα ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων που παρατηρούνται στις περισσότερες περιπτώσεις με μείωση στα λεμφοκυτταρικά κύτταρα. Η κυτταρική ανοσοανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται σε μείωση της παραγωγής λεμφοκυτταρικών κυττάρων, εκδηλώνεται κυρίως στην υποπλασία των αμυγδαλών του λεμφικού γλοτροφικού ιστού και στην υπανάπτυξη μεγάλων ομάδων λεμφατικών συλλεκτών.

Όπως οποιαδήποτε παθολογία του περιφερικού αίματος, η λεμφοπενία συνοδεύεται από μια αλλαγή στο δέρμα ως μια αλλαγή στο χρώμα (χλαμύδα, ictre), την παρουσία εξελκώσεων και διάβρωσης στις βλεννογόνες μεμβράνες διαφόρων απλών. Οι ασθενείς που έχουν ακόμη και ελαφρά αλλά παρατεταμένη μείωση στα λεμφοκυτταρικά κύτταρα ταξινομούνται ως «συχνά άρρωστοι με αναπνευστικές νόσους των ατόμων», καθώς αυτή η ομάδα ασθενών έχει αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ασθενειών μολυσματικής γένεσης που εμφανίζονται σε σοβαρή μορφή με την παρουσία επιπλοκών.

Θεραπεία της λεμφοπενίας

Σε μια κατάσταση όπου αποκτάται λεμφοπενία, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί επαρκής αιμοτροπική θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η οποία είναι η κύρια αιτία της ανάπτυξής της. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εξάλειψη της παθολογίας υποβάθρου συνοδεύεται από ανεξάρτητη ισοπέδωση των εκδηλώσεων λεμφοπενίας και ομαλοποίηση της κυτταρικής σύνθεσης του περιφερικού αίματος.

Ο παθογενετικός προσανατολισμός της θεραπείας της λεμφοπενίας συνίσταται στη διεξαγωγή θεραπείας ανοσοσφαιρίνης με μακρά πορεία, η οποία επιτρέπει την εξάλειψη της λεμφοπενίας χρόνιας φύσης και επίσης την πρόληψη της ανάπτυξης μιας υποτροπιάζουσας λοίμωξης. Η παρεντερική χορήγηση ανοσοσφαιρινών G χρησιμοποιείται όχι μόνο για την καταστολή μιας σοβαρής φλεγμονώδους αντίδρασης σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια, αλλά και για την ομαλοποίηση των δεικτών των λεμφοκυτταρικών κυττάρων. Όταν ο ασθενής έχει όλα τα σημάδια λεμφοπενίας, η δόση ανοσοσφαιρίνης υπολογίζεται από το σωματικό βάρος του ασθενούς και είναι 0,4 g ανά kg. Η πολλαπλότητα της ενδοφλέβιας χορήγησης είναι 1 φορά σε δύο εβδομάδες. Ενδείξεις για τον τερματισμό της παρεντερικής θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες είναι η ανάπτυξη σοβαρών απειλητικών για τη ζωή ανεπιθύμητων ενεργειών υπό μορφή αρτηριακής υπότασης μέχρι την κατάρρευση, καθώς και έντονης αλλεργικής αντίδρασης.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η θεραπεία αντικατάστασης φαρμάκου με τη χρήση ανοσοσφαιρινών σε παρεντερική μορφή δεν έχει το σωστό αποτέλεσμα με την παρούσα συγγενή λεμφοπενία. Σε αυτή την περίπτωση, η μόνη παθογενετικά αιτιολογημένη μέθοδος θεραπείας είναι η μεταμόσχευση του υποστρώματος αιμοποιητικών κυττάρων του στελέχους.

? Λεμφοπενία - ποιος γιατρός θα σας βοηθήσει ; Εάν έχετε ή υποψιάζεστε ανάπτυξη λεμφοπενίας, θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως συμβουλές από τέτοιους γιατρούς ως παιδίατρος, αιματολόγος, ογκολόγος, ανοσολόγος και μεταμοσχεύστης.