Λιποδυστροφία

липодистрофия фото Η λιποδυστροφία είναι μια υποπλασία της υποδόριας λιπαρής στιβάδας στην προεξοχή του άνω μισού του κορμού με ταυτόχρονη υπερβολική συσσώρευση λιπώδους ιστού στην προεξοχή των κάτω άκρων, στο κάτω μισό της κοιλιάς και στους γλουτούς, που προκαλούνται από σοβαρές μεταβολικές διαταραχές.

Η λιποδυστροφία μπορεί να έχει τόσο περιορισμένη όσο και διάχυτη εξάπλωση και ανάλογα με τους αιτιοπαθογενετικούς μηχανισμούς ανάπτυξης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές αυτής της ασθένειας: υπερμυική, συγγενής διάχυτη λιποδυστροφία, τμηματική προοδευτική, μετά την ένεση και οδυνηρή λιπομάτωση.

Μία παρατεταμένη πορεία λιποδυστροφίας προκαλεί την ανάπτυξη σοβαρών μεταβολικών διαταραχών με τη μορφή ανάπτυξης ανθεκτικού στην ινσουλίνη σακχαρώδη διαβήτη , υπερτριγλυκεριδαιμίας και ηπατικής στεάτωσης.

Αιτίες λιποδυστροφίας

Παρά την ταχεία ανάπτυξη διαγνωστικών τεχνολογιών στην ιατρική, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν να δημιουργηθεί ένας αιτιοπαθογονικός παράγοντας στην ανάπτυξη της λιποδυστροφίας. Δεδομένου ότι οι προκλητικοί παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση μιας ή άλλης μορφής δυστροφίας, γενικευμένης μολυσματικής μόλυνσης του σώματος, η χρήση λειτουργικών βοηθημάτων, καθώς και σοβαρή κρανιοεγκεφαλική βλάβη θα πρέπει να ληφθούν υπόψη.

Οι συγγενείς και επίκτητοι τύποι λιποδυστροφίας είναι εξίσου σημαντικοί, κυρίως στις γυναίκες, και το ντεμπούτο της νόσου εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία των 40 ετών.

Κατά τη διάρκεια της διεξαγωγής πολυάριθμων τυχαιοποιημένων μελετών, εμφανίστηκαν αρκετές αιτιοπαθογενετικές θεωρίες λιποδυστροφίας, καθένα από τα οποία έχει δικαίωμα ύπαρξης.

Σύμφωνα με την πρώτη θεωρία στο σώμα κάθε ασθενούς υπάρχει μια ανώμαλη πρωτεϊνική ουσία, η οποία είναι υποφυσιακής φύσης και έχει έντονες ιδιότητες κινητοποίησης λίπους. Είναι βεβαίως αδύνατο να καθιερωθεί σαφής σχέση μεταξύ της ποσότητας αυτού του μη φυσιολογικού πεπτιδίου και της ανάπτυξης της λιποδυστροφίας, καθώς δεν υπάρχουν εργαστηριακές μέθοδοι για τον ποσοτικό προσδιορισμό του. Ωστόσο, η αύξηση των λιπολυτικών ιδιοτήτων του πλάσματος ενός ασθενούς που πάσχει από γενικευμένη λιποδυστροφία είναι ενδεικτική της παρουσίας στο σώμα του ασθενούς μιας ουσίας με έντονη κινητοποίηση της θερμότητας.

Οι διεξαγόμενες έρευνες στον τομέα της ενδοκρινολογίας συνέβαλαν στη θεωρία της ανάπτυξης λιποδυστροφίας, η οποία βασίζεται σε μια σαφή εξάρτηση από την ανάπτυξη διαταραχών ανάπτυξης υποδόριου λιπώδους ιστού με αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης. Σύμφωνα με αυτή τη θεωρία, στη δομή της αυξητικής ορμόνης σε ασθενείς με λιποδυστροφία υπάρχει ένα θραύσμα του μορίου, το οποίο χαρακτηρίζεται από αύξηση της ενεργότητας κινητοποίησης θερμότητας.

Η ανάπτυξη σημείων λιποδυστροφίας σε ασθενείς με HIV λοίμωξη με αυξημένα φαινόμενα υπερινσουλινισμού οφείλεται στην παρατεταμένη λήψη φαρμάκων από την ομάδα των αναστολέων πρωτεάσης.

Η πιο διαδεδομένη θεωρία ήταν η εμφάνιση λιποδυστροφίας, λόγω της παρουσίας ενζυματικού ελαττώματος, δηλαδή η συγγενής απουσία υποδοχέων τριγλυκεριδίων στην επιφάνεια των λιποκυττάρων.

Οι κύριοι παθογενετικοί μηχανισμοί λιποδυστροφίας βασίζονται στην απώλεια της ικανότητας του σώματος να συσσωρεύει ουδέτερα λίπη σε φυσιολογικές αποθήκες λίπους, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη γενικευμένης λιποατροφίας και σοβαρής υπερλιπιδαιμίας . Με αυτή την παθολογία, η εξάλειψη των λιπιδίων είναι δυνατή μόνο στο ήπαρ και στο γαστρεντερικό σωλήνα, ως αποτέλεσμα του οποίου αναπτύσσεται ο λιπώδης εκφυλισμός του ήπατος. Στο αρχικό στάδιο της ασθένειας αναπτύσσεται η δευτερογενής υπερινσουλιναιμία.

Εκδηλώσεις λιποδυστροφίας

Το σύνολο ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων προκαθορίζει την ανάπτυξη ολικής ή μερικής μορφής λιποδυστροφίας. Η ολική μορφή λιποδυστροφίας συνοδεύεται από σημαντική μείωση της υποδόριας στοιβάδας λίπους σε όλα τα μέρη του κορμού, σε αντίθεση με τη μερική, στην οποία δεν υπάρχουν μεταβολές στον υποδόριο ιστό στην περιοχή προσώπου. Το ντεμπούτο της νόσου είναι ισοδύναμο για οποιαδήποτε ηλικιακή περίοδο από την παιδική ηλικία έως τους ηλικιωμένους.

Λόγω της εξέλιξης της χρόνιας ενδογενούς υπερινσουλιναιμίας, οι δυσμετοβολικές διαταραχές εμφανίζονται στο σώμα του ασθενούς, προκαθορίζοντας την εμφάνιση τυπικών κλινικών συμπτωμάτων. Οι φαινοτυπικές εκδηλώσεις της λιποδυστροφίας είναι η ανάπτυξη της πραγματικής υπερτροφίας των σκελετικών μυών και μέτριας έντονης προγνωσίας, η μεγέθυνση των οστών των άπω άκρων και η περιφερειακή υπερτρίχωση .

Κατά την εμφάνιση μιας τυπικής επίθεσης υπερινσουλιναιμίας, ο ασθενής διαταράσσεται από μια ξαφνική εμφάνιση μη κινητικής αδυναμίας, έντονη αίσθηση πείνας, υπερβολική εφίδρωση και αίσθηση εσωτερικού τρόμου.

Η λιποδυστροφία, συνοδευόμενη από ενδογενή υπερινσουλιναιμία, γίνεται η αιτία της αυξημένης σκλήρυνσης του παρεγχύματος εσωτερικών οργάνων διαφόρων εντοπισμάτων. Έτσι, η λιποδυστροφία του παγκρέατος δεν συνοδεύεται από μια εμφανή κλινική συμπτωματολογία, ωστόσο, όταν πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία, ανιχνεύεται εστιακή αλλοίωση της δομής οργάνου.

Η γενικευμένη λιποδυστροφία της συγγενούς γένεσης είναι μια σπάνια παθολογία και είναι πιο έντονη στα κορίτσια την περίοδο 6-7 ετών. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή ροή με ελάχιστες μεταβολές στην υγεία του ασθενούς (μερική μείωση της εργασιακής ικανότητας, ανορεξία και αϋπνία), έτσι οι ασθενείς αυτής της κατηγορίας δεν χρειάζονται ειδική θεραπεία.

Η λιποδυστροφία του υπερμυικού τύπου επισημαίνεται από τον οξεία περιορισμό της ανάπτυξης του λιπώδους ιστού με ταυτόχρονη υπερτροφία του σκελετικού μυός. Εκτός από τις αλλαγές στο μυϊκό σύστημα, οι ασθενείς έχουν σοβαρούς πονοκεφάλους, τάση υπέρτασης, αυξημένη τριχοφυΐα και γυναίκες με δυσμηνόρροια. Αυτός ο τύπος λιποδυστροφίας ανήκει στην κατηγορία των ευνοϊκών και καλά θεραπευμένων με τη χρήση συμπτωματικών ομάδων φαρμάκων.

Σπάνια και ταυτόχρονα, μια σοβαρή μορφή λιποδυστροφίας για τον ασθενή είναι προοδευτική τμηματική. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας είναι ο έντονος περιορισμός στην πλήρη απουσία υποδόριου λίπους σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, ελλείψει αλλαγών στα υπόλοιπα μέρη του σώματος. Κατά κανόνα, για να διαπιστωθεί η σωστή διάγνωση, αρκεί να πραγματοποιηθεί μια οπτική εξέταση του ασθενούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι τμηματικές βλάβες του υποδόριου λίπους μπορούν να συνδυαστούν με παραβιάσεις οστικών δομών στην περιοχή αυτή με τη μορφή κύστεων. Με την παρατεταμένη πορεία της νόσου, οι γυναίκες αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα που χαρακτηρίζουν ορμονικές διαταραχές ( υποθυρεοειδισμός , δυσμηνόρροια). Μεταξύ των δραστηριοτήτων θεραπείας πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στις φυσικοθεραπευτικές μεθόδους θεραπείας.

Η λιποδυστροφία μεταξύ των ασθενών με εγχυτική τοξικομανία είναι συχνή εμφάνιση και ο εντοπισμός των εκδηλώσεων έχει σαφή εξάρτηση από τον τόπο της ένεσης, ειδικά με επαναλαμβανόμενα επεισόδια. Σε σχέση με τον συνεχή ερεθισμό των υποδοχέων, οι τροφικές αλλαγές αναπτύσσονται όχι μόνο στο δέρμα αλλά και στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της μορφής που το διακρίνει από όλα τα προηγούμενα είναι ότι στο σημείο της ένεσης, τόσο η λιποατροφία όσο και το αντίθετο φαινόμενο μπορούν να αναπτυχθούν-υπερτροφία. Εκτός από την πλήρη απουσία του λιπαρού στρώματος στην περιοχή βλάβης, παρατηρείται πλήρης απουσία κάθε είδους ευαισθησίας.

Η λιποδυστροφία στον σακχαρώδη διαβήτη, η οποία επίσης ανήκει στην κατηγορία μετά την ένεση, χρειάζεται θεραπεία με υψηλής καθαρότητας ινσουλίνη σε συνδυασμό με διάλυμα 0,5% Novocaine.

Γονοειδής λιποδυστροφία

Αυτή η μορφή της νόσου αναφέρεται μάλλον σε ένα καλλυντικό ελάττωμα και έχει μια δεύτερη διατύπωση "κυτταρίτιδας". Ο γυναικοειδής τύπος λιποδυστροφίας είναι πιο χαρακτηριστικός για γυναίκες ασθενείς και το βάθος των παραβιάσεων του υποδόριου λίπους είναι συνήθως μικρό. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τουλάχιστον το 90% των γυναικών πάσχουν από γυναικοειδή λιποδυστροφία ποικίλου βαθμού έντασης, με την εμφάνιση της νόσου κατά την περίοδο με τη μέγιστη ορμονική δραστηριότητα (εφηβική περίοδος, εγκυμοσύνη και παρατεταμένη λήψη ορμονικών αντισυλληπτικών).

Στην ανάπτυξη του τύπου γυμνοειδούς λιποδυστροφίας, διακρίνονται σταδιακά διάφορα στάδια, σταδιακά αντικαθιστώντας το ένα το άλλο. Στο αρχικό στάδιο της νόσου σχηματίζονται πυκνές ίνες κολλαγόνου με το σχηματισμό διαφραγμάτων, οι οποίες περιπλέκουν την κυκλοφορία λεμφοκυττάρων και αίματος στο επίπεδο μικροκυκλοφορίας. Η παρατεταμένη διαταραχή της κυκλοφορίας του λεμφικού ιστού και του αίματος συνοδεύεται από έντονο οίδημα μαλακών ιστών. Σε αυτό το στάδιο λιποδυστροφίας, δεν υπάρχει ελάττωμα στον λιπώδη ιστό και η σύνθεση του κολλαγόνου επηρεάζεται περισσότερο.

Οι εκφρασμένες κλινικές εκδηλώσεις της γυναικοειδούς λιποδυστροφίας παρατηρούνται μόνο στο τρίτο στάδιο, όταν υπάρχει υπερβολικός πολλαπλασιασμός του λιπώδους ιστού σε συνδυασμό με την ταχεία ανάπτυξη διαφραγματικού διαφράγματος κολλαγόνου. Η Gynoid λιποδυστροφία των μαστικών αδένων στο τρίτο στάδιο της νόσου είναι επίσης συχνή παθολογία και χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη αλλοίωση.

Στο τερματικό στάδιο της λιποδυστροφίας, παρατηρούνται όχι μόνο εξωτερικές εκδηλώσεις με τη μορφή παραβίασης της ανακούφισης του δέρματος σε διάφορες περιοχές με την παρουσία μεγάλων κόμβων αυξημένης πυκνότητας και τοπικών αλλαγών στο χρώμα του δέρματος, αλλά και έντονου πόνου κατά την ψηλάφηση. Αυτή η παθολογία χρειάζεται μια ατομική προσέγγιση για τη θεραπεία του ασθενούς με τη συμμετοχή ειδικών ενός στενού προφίλ (κοσμετολόγος, πλαστικός χειρουργός, φυσιοθεραπευτής, διατροφολόγος, ενδοκρινολόγος).

Ο γυναικοειδής τύπος λιποδυστροφίας είναι επικίνδυνος από την εμφάνιση μολυσματικών και φλεγμονωδών επιπλοκών του δέρματος με τάση προς νεκρωτικό ιστό.

Θεραπεία της λιποδυστροφίας

Παρά το γεγονός ότι η λιποδυστροφία έχει εδώ και πολύ καιρό αναγνωριστεί ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή, δεν έχει αποκαλυφθεί ακόμη μία παθογενετικά τεκμηριωμένη μέθοδος για τη θεραπεία αυτής της παθολογίας, καθώς η αιτιοπαθογένεση δεν έχει πλήρως κατανοηθεί.

Αυτή η παθολογία ανήκει στην κατηγορία των γενικών κοινωνικών προβλημάτων, επομένως, ένας αυξανόμενος αριθμός επιστημονικών μελετών στοχεύει στην ανάπτυξη νέων μεθόδων θεραπείας για λιποδυστροφία. Σήμερα, ο συμπτωματικός τύπος θεραπείας της λιποδυστροφίας εφαρμόζεται ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις του ασθενούς.

Λόγω του γεγονότος ότι η λιποδυστροφία διαφορετικού εντοπισμού συχνότερα δρα ως επιπλοκή σε ασθενείς που πάσχουν από HIV λοίμωξη, διεξήχθη μια τυχαιοποιημένη μελέτη μεγάλης κλίμακας και συνήχθη το συμπέρασμα ότι ο προπαραγωγέας παραβιάσεων του μεταβολισμού του λίπους σε αυτή την κατηγορία ασθενών είναι μια παρατεταμένη πρόσληψη του "Retrovir" και "Zerit". Από την άποψη αυτή, η εμφάνιση των πρώτων σημείων λιποδυστροφίας είναι το σκεπτικό για την αντικατάσταση των φαρμάκων με τα ανάλογα τους.

Η πλαστική γναθοπροσωπική χειρουργική προσφέρει ένα ευρύ φάσμα χειρουργικών εγχειριδίων για τη θεραπεία της λιποδυστροφίας οποιασδήποτε θέσης. Σε μια κατάσταση όπου υπάρχουν παραβιάσεις του υποδόριου λίπους στα άκρα ή στην περιοχή των γλουτών, εφαρμόζεται η τεχνική εμφύτευσης εμφυτεύματος. Προκειμένου να εξαλειφθούν τα ελαττώματα του μαλακού ιστού του προσώπου, χρησιμοποιούνται ενέσιμα πληρωτικά, ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτός ο χειρισμός έχει βραχυπρόθεσμο θετικό αποτέλεσμα και χρειάζεται περιοδική διόρθωση.

Ως φαρμακευτική συντηρητική θεραπεία της λιποδυστροφίας στον σακχαρώδη διαβήτη, χρησιμοποιούνται τα φάρμακα της ομάδας θειαζολιδινοδιόνης, τα οποία βοηθούν στην αποκατάσταση της λειτουργίας των λιποκυττάρων. Λόγω του γεγονότος ότι τα φάρμακα αυτά έχουν περιορισμένο πεδίο εφαρμογής και δεν έχουν αποδεικτική βάση για αποτελεσματικότητα, η θεραπεία με τη χρήση τους είναι εξαιρετικά σπάνια.