Σαρκοείδωση του πνεύμονα

саркоидоз легких фото Η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια συστηματική ασθένεια συνοδευόμενη από το σχηματισμό κοκκιωμάτων, που αποτελείται από κύτταρα Piragov-Langhans και επιθηλιακά κύτταρα. Τα κοκκία είναι επίσης ένα διαγνωστικό σημάδι, το οποίο ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, ωστόσο, τα οζίδια του σαρκοειδούς δεν συνοδεύονται από περιφερική νέκρωση και τα φυματιδιακά μυκοβακτήρια απουσιάζουν. Τα οζίδια συγχωνεύονται επίσης καθώς μεγαλώνουν και σχηματίζουν τσέπες διαφορετικών μεγεθών.

Όχι μόνο οι πνεύμονες, αλλά και πολλά όργανα επηρεάζονται από τη σαρκοείδωση. Συχνότερα είναι λεμφατικοί, ενδοθωρακικοί, τραχεοβρογχικοί, βρογχοπνευμονικοί κόμβοι, σπλήνα και ήπαρ. Είναι πιθανό ότι τα όργανα της όρασης, των οστών, των αρθρώσεων, του νευρικού συστήματος, της καρδιάς, των παρωτιδικών αδένων, του δέρματος έχουν υποστεί βλάβη. Ωστόσο, η σαρκοείδωση του πνεύμονα μπορεί να διαρκέσει πολύ καιρό χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Επίσης, δεν μεταδίδεται από τον ασθενή στον ασθενή και δεν είναι μεταδοτική.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη για σήμερα. Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας είναι ευαίσθητα στην ασθένεια, ωστόσο η σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά είναι σπάνια. Είναι γνωστό μόνο ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει φυλετικά και γεωγραφικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, για 100.000 μαύρους, 36-64 άτομα που έχουν σαρκοείδωση στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν 100-14 λαϊκούς πληθυσμούς 10-14 περιπτώσεις. Στην Ευρώπη, υπάρχουν 40 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, ωστόσο η επίπτωση στις σκανδιναβικές χώρες είναι πολύ υψηλότερη.

Με τη σαρκοείδωση στα βρογχικά τοιχώματα και στους πνεύμονες σχηματίζονται κοκκιώματα δύο τύπων:

• Ο πρώτος τύπος είναι σκληρυμένος ή σφραγισμένος. Τα κοκκώδη στρώματα μικρού μεγέθους, τα οποία έχουν σύνορα από τους περιβάλλοντες ιστούς, καθώς και κύτταρα συνδετικού ιστού - ινοβλάστες περιβάλλουν τα κοκκιώματα.

• Ο δεύτερος τύπος είναι μεγάλα κοκκιώματα που δεν έχουν σαφή όρια.

Πολύ συχνά, τα κοκκιώματα σαρκοειδούς συγχέονται με τη φυματίωση. Για να προσδιοριστεί με ακρίβεια η διάγνωση είναι απαραίτητη η διεξαγωγή εργαστηριακής μελέτης ιστών.

Ανάλογα με τη θέση, η ασθένεια διαιρείται σε σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών αδένων και πνευμόνων, λεμφαδένων, αναπνευστικού συστήματος με βλάβες άλλων οργάνων και σαρκοείδωση της γενικευμένης μορφής.

Στην πορεία της νόσου χωρίζεται σε:

- Η φάση της παλινδρόμησης (αντίστροφη ανάπτυξη, σίγαση της διαδικασίας). Συνοδεύοντας την αντίστροφη εξέλιξη της απορρόφησης, της πυκνότητας και σπανίως επαρκούς ασβεστοποίησης των κοκκιωδών σαρκοειδών που σχηματίζονται στους λεμφαδένες και στον πνευμονικό ιστό.

- φάση σταθεροποίησης ·

- Φάση επιδείνωσης ή ενεργή φάση.

Απευθείας στην ταχύτητα με την οποία οι αλλαγές αυξάνονται, η σαρκοείδωση των πνευμόνων διαιρείται:

- Χρόνια σαρκοείδωση.

- καθυστερημένη σαρκοείδωση,

- Προοδευτική σαρκοείδωση.

- Άτομη σαρκοείδωση.

Αιτίες σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Παραδόξως, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν τη γενετική ασθένεια, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων προκύπτει από το μειωμένο έργο του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή, οι περισσότεροι επιστήμονες θεωρούν ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων, αν και καμία από τις προηγμένες θεωρίες δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες υποθέτουν ότι τα πρωτόζωα, το ιστοπλάσμα, οι σπειροχαίτες, οι μύκητες, τα μυκοβακτήρια και άλλοι μικροοργανισμοί είναι οι αιτιολογικοί παράγοντες της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Και επίσης οι ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να είναι η αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Έτσι, σήμερα θεωρείται ότι η σαρκοείδωση ελαφράς πολυαιθυικής προέλευσης σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογικές διαταραχές και γενετική όψη.

Υπάρχει ποσοστό νοσηρότητας σε άτομα συγκεκριμένων ειδικοτήτων: πυροσβέστες (λόγω αυξημένων τοξικών ή μολυσματικών επιδράσεων), μηχανικοί, ναυτικοί, αλεξιπτωτιστές, εργαζόμενοι στον τομέα της γεωργίας, ταχυδρομικοί υπάλληλοι, χημικοί εργαζόμενοι και εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εξάρτηση από το κάπνισμα. Η παρουσία μιας αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που ο οργανισμός αντιλαμβάνεται ως ξένη εξαιτίας της εξασθενημένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Η καταρράκτης των κυτοκινών είναι η αιτία του σχηματισμού κοκκιώματος σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από αρκετές δεκαετίες, υπήρξε μια πρόταση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μία από τις μορφές φυματίωσης, η οποία προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με πρόσφατα στοιχεία, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων αρχίζει με την εμπλοκή του κυψελιδικού ιστού στην παθολογική διαδικασία και την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας ή κυψελίτιδας.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Στην σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν υπάρχει σαφής κλινική εικόνα, καθώς συχνά υπάρχει ασυμπτωματική πορεία. Για παράδειγμα, στους περισσότερους ασθενείς, η ενδοθωρακική λεμφοειδής-λευχαιμική μορφή της νόσου δεν είναι κλινικά εμφανής. Η πλειονότητα της σαρκοείδωσης του πνεύμονα είναι ύποπτη παρουσία λεμφαδενοπάθειας των ριζών των πνευμόνων. Τα σημάδια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι τα εξής: οζώδες ερύθημα , πόνος στις αρθρώσεις, πυρετός, δύσπνοια, βήχας με φλέγμα, πόνος στο στήθος, ανήσυχος ύπνος, αϋπνία, εφίδρωση τη νύχτα. Επίσης συχνά υπάρχει πυρετός, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, αυξημένη κόπωση, αδυναμία, άγχος, σοβαρή κακουχία.

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χωρίζεται σε τρία στάδια: πρωτεύουσα, μεσοπνευμονική πνευμονική και πνευμονική.

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης σε πρώιμο στάδιο είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων ασθενειών: αδικαιολόγητο άγχος, αδυναμία, διαταραχές ύπνου κλπ. Συχνό σημάδι σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι η κόπωση, η οποία γίνεται αισθητή το πρωί (ένα άτομο το αισθάνεται χωρίς να βγει από το κρεβάτι) και το απόγευμα . Σε αυτό το στάδιο, κατά κανόνα, υπάρχει ασύμμετρη και διμερής αύξηση στους λεμφαδένες: τραχειοβρογχική, παραραχιαία, διχαλωτή, βρογχοπνευμονική.

Το δεύτερο στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων εκδηλώνεται από τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις ασθένειες της αναπνευστικής οδού: πόνος στο στήθος, στις αρθρώσεις, βήχας, συριγμός, δύσπνοια, αδυναμία. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στο υποδόριο λίπος των δερματικών αγγείων. Αυτό το στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συνοδεύεται από διμερή διάδοση (στρατιωτική, εστιακή), διήθηση του πνευμονικού ιστού.

Το τρίτο στάδιο περιλαμβάνει συνδυασμό συμπτωμάτων του πρώτου και δεύτερου σταδίου της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Εντούτοις, υπάρχουν εντατικές υγρές και ξηρές ραβδώσεις, πόνος στην πληγείσα περιοχή των πνευμόνων, τραγανό και ύπουλο συριγμό, αρθραλγία. Επίσης, το τρίτο στάδιο εκδηλώνεται με την ήττα των λεμφαδένων, των παρωτιδικών αδένων (σύνδρομο Herford), των οφθαλμών και άλλων οργάνων που δεν σχετίζονται με το αναπνευστικό σύστημα. Δεν αποκλείεται η ήττα των εγκεφαλικών νεύρων, ο σχηματισμός κύστεων στα οστά, η διεύρυνση του ήπατος.

Το τελευταίο στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων μπορεί να εκδηλωθεί με σοβαρή ίνωση ή πνευμο-σκλήρυνση του πνευμονικού ιστού και δεν υπάρχει αύξηση στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες. Η ανάπτυξη του εμφυσήματος και της πνευμονικής σκλήρυνσης οφείλεται στα σχηματισμένα συσσωματώματα κατά την εξέλιξη της νόσου. Επίσης, η ασθένεια εκδηλώνεται σε καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων καθώς προχωράει εκδηλώνεται ως εξωπνευμονικά συμπτώματα, καθώς επηρεάζονται παρακείμενες ιστοί.

Η σαρκοείδωση που εξέρχεται από τους πνεύμονες, χτυπώντας τον σπλήνα και το ήπαρ, δεν είναι κλινικά εμφανής. Η υπερηχογραφική εξέταση μπορεί να παρουσιάσει μικρή αύξηση στα εσωτερικά όργανα. Στην περίπτωση σημαντικής αύξησης του ήπατος, ο ασθενής αισθάνεται βαρύτητα στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Ο ασθενής θα παραπονεθεί για απώλεια της όρεξης, αλλά οι λειτουργίες του σπλήνα και του ήπατος δεν θα διαταραχθούν. Περιστασιακά, αναπτύσσονται κίρρωση του ήπατος και χολόσταση.

Οι διαφορές μεταξύ κοκκιωματώδους και σαρκοειδούς ηπατίτιδας είναι ασαφείς. Πολύ σπάνια είναι τα γαστρικά κοκκιώματα. Η μεσεντερική λεμφαδενοπάθεια προκαλεί πόνο στην κοιλιά.

Επηρεάζοντας τους αρθρώσεις και τα οστά, η ασθένεια δεν είναι κλινικά εμφανής, αλλά στους ασθενείς τα ένζυμα μπορούν να αυξηθούν. Μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ή σιωπηρή μυοπάθεια, συνοδευόμενη από μυϊκή αδυναμία. Ίσως η εμφάνιση του πόνου όταν κινείται. Ωστόσο, οι οστικές βλάβες στη σαρκοείδωση των πνευμόνων διαφέρουν από την αρθρίτιδα στο ότι μειώνουν λιγότερο τις αρθρώσεις και τα οστά. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη λεμφαδενοπάθειας των ριζών των πνευμόνων, οζώδες ερύθημα, οξεία πολυαρθρίτιδα, οστεοπενία.

Εάν υπάρχει βλάβη στο μυοκάρδιο, το κύριο σύμπτωμα της νόσου θα είναι η επεισοδιακή ζάλη και ο καρδιακός ρυθμός θα διαταραχθεί επίσης. Δεν αποκλείεται ο ξαφνικός θάνατος στην περίπτωση ισχυρής συμπίεσης κοκκιωμάτων του καρδιακού μυός. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή η καρδιομυοπάθεια συμβάλλει στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Περικαρδίτιδα αναπτύσσεται σπάνια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει σημαντική επίδραση στο νευρικό σύστημα. Μπορεί να υπάρχει απώλεια ευαισθησίας, μονομερής παράλυση του προσώπου, δυσκολία στην κατάποση, παράλυση των άκρων, ζάλη. Η νευροπάθεια του ογδόου κρανιακού νεύρου οδηγεί σε απώλεια ακοής. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη νευροπάθειας του οπτικού νεύρου και της περιφερικής νευροπάθειας, πολυφαγία.

Εάν, στη σαρκοείδωση των πνευμόνων, οι νεφροί υπέστησαν βλάβη, εμφανίζεται συχνότερα υπερασβεστιουρία. Η νεφροκαλσινίωση, η οποία απαιτεί νεφρική μεταμόσχευση, νεφρολιθίαση που προκαλείται από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και διάμεση νεφρίτιδα αναπτύσσεται επίσης.

Όταν τα οπτικά όργανα είναι κατεστραμμένα, δημιουργείται μια αίσθηση καψίματος, οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται κόκκινες, η ευαισθησία στο φως αυξάνεται, και υπάρχει δακρύρροια. Η ασθένεια συνοδεύεται επίσης από αυξημένη πίεση (ενδοφθάλμια). Παρουσιάζεται δευτερογενές γλαύκωμα, οπτική νευρίτιδα, δακρυοκυστίτιδα, χοριορετινίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα και επιπεφυκίτιδα . Ελλείψει θεραπείας, η εξέλιξη οδηγεί σε τύφλωση, αλλά συνήθως διαλύεται αυθόρμητα.

Με αλλοιώσεις του δέρματος σχηματίζονται κοκκινωπό οζίδια μεσαίου μεγέθους στο σώμα. Σπάνια παρατηρείται σοβαρή βλάβη στο δέρμα. Το οζώδες ερύθημα αναπτύσσεται: στην εμπρόσθια επιφάνεια του κάτω άκρου εμφανίζονται συμπαγείς οζίδια κόκκινου χρώματος. Οι μη ειδικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν υποδόρια οζίδια, παλμούς, ωχρές κηλίδες, κηλίδες, υπέρχρωση και υποσιτισμό. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη του χολλετικού λύκου: στα αυτιά, τα χείλη, τα μάγουλα και η μύτη εμφανίζονται προεξέχοντα σημεία.

Στη σαρκοείδωση, οι λεμφαδένες συνήθως δεν διευρύνονται, παρατηρούνται περιστασιακά μόνο μεγεθυσμένοι λεμφαδένες στην βουβωνική χώρα ή στο λαιμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει τραχηλική ή ήπια περιφερική λεμφαδενοπάθεια.

Στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Στην ανάπτυξή του, η σαρκοείδωση του πνεύμονα χωρίζεται σε τέσσερα στάδια:

Το στάδιο 0 είναι ασυμπτωματικό. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε προληπτικές ιατρικές εξετάσεις δεν θα διαγνωστούν ακόμη και σε ακτίνες Χ.

• στο 1ο στάδιο ο πνευμονικός ιστός παραμένει αμετάβλητος, αλλά υπάρχουν μικρές αυξήσεις στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.

• στο 2ο στάδιο, παρατηρείται παθολογική διεργασία στον ιστό του πνεύμονα, οι εύφοροι λεμφαδένες είναι σημαντικά μεγαλύτεροι.

• Το στάδιο 3 συνοδεύεται από σημαντικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό, ωστόσο, οι λεμφαδένες δεν αυξάνονται.

• Το στάδιο 4 συνοδεύεται από τον σχηματισμό ίνωσης - μια μη αναστρέψιμη διαδικασία σύσφιξης του πνευμονικού ιστού με το σχηματισμό ουλών πάνω του (ο ιστός του πνεύμονα αντικαθίσταται από ένα συνδετικό).

Τα πρώτα τρία στάδια δεν είναι κλινικά εμφανή. Οι ασθενείς μπορούν να μάθουν για την παρουσία σαρκοείδωσης των πνευμόνων μόνο με βάση τα αποτελέσματα μιας προφυλακτικής ακτινογραφίας κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Οι αλλαγές στον ιστό των πνευμόνων θα γίνουν αισθητές στις εικόνες. Αρκετά σπάνια είναι οι ασθενείς με πρώιμα στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων, στους οποίους αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος, οι αρθρώσεις των άκρων αυξάνονται, οι λεμφαδένες διευρύνονται.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων δεν είναι τόσο απλή, ωστόσο, είναι δυνατή, ανεξάρτητα από το στάδιο. Απαιτεί ακριβές ιατρικό ιστορικό, όλες τις κλινικές εκδηλώσεις, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (επιτάχυνση του ESR, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αύξηση των σφαιρινών). Είναι επίσης απαραίτητο να εκτελεστεί ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, τομογραφία ηλεκτρονικού υπολογιστή και μαγνητικού συντονισμού, βιοψία με βρογχοσκόπηση και με περαιτέρω ιστολογική εξέταση, μεθόδους ραδιονουκλιδίου. Ο ειδικός αποφασίζει για την ανάγκη για μια μελέτη υπερήχων με λεπτή βελόνα βιοψία των λεμφαδένων. Πάντα ο ασθενής λαμβάνει γενική εξέταση ούρων και λειτουργική εξέταση των νεφρών και του ήπατος. Μια πρόσθετη μελέτη θα προγραμματιστεί σε περίπτωση επιπλοκών.

Η οξεία πορεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στον εργαστηριακό δείκτη αίματος, γεγονός που υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία: σημαντική ή μέτρια αύξηση της ESR, της λεμφο- και μονοκυττάρωσης, και της εοσοφιλίας. Ωστόσο, η μέτρηση αίματος μπορεί να είναι φυσιολογική στη σαρκοείδωση των πνευμόνων. Η λευκοκυττάρωση θα εκδηλωθεί εάν επηρεαστεί ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και το ήπαρ. Για να αποκλειστεί η νεφρική βλάβη, πραγματοποιούνται δοκιμές ούρων, προσδιορίζονται οι λειτουργικές εξετάσεις (άζωτο αίματος αίματος, κρεατίνη).

Περισσότερες χαρακτηριστικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν κατά την εξέταση ακτίνων Χ. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων μπορούν να ανιχνεύσουν μεγέθυνση όγκου των λεμφογαγγλίων, ειδικά στη ρίζα, εστιακές διαφορές: ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση του πνευμονικού ιστού.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια θετική αντίδραση Kveim - μετά από ενδοδερμική ένεση ενός συγκεκριμένου αντιγόνου (υπόστρωμα του ιστού σαρκοειδούς ασθενούς) 0,2 ml, σχηματίζεται ένα κοκκινωπό κόκκινο οζίδιο.

Κατά τη διάρκεια της βιοψίας με βρογχοσκόπηση, μπορεί να ανιχνευθούν άμεσα και έμμεσα σημάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων: διαστολισμένα αγγεία στους λοβούς των λοβωτικών βρόγχων, καθώς και βλάβες του βλεννογόνου των βλεννογόνων (παρουσία βλεννογόνων όγκων, φυματίωση, πλάκες), σημάδια διευρυμένων λεμφαδένων στο σημείο διχαλισμού, ατροφική ή παραμορφωτική βρογχίτιδα .

Μια πιο αξιόπιστη μέθοδος διάγνωσης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι η ιστολογική εξέταση του βιολογικού υλικού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, η ανοιχτή βιοψία του πνεύμονα, η διαστοματική διέγερση, η προ-χρωματισμένη βιοψία, η μεστινοσκόπηση. Στο βιολογικό υλικό, οι ειδικοί καθορίζουν τα στοιχεία του κοκκιώματος (επιθηλιοειδές) χωρίς σημάδια περιφερικής φλεγμονής και νέκρωσης.

Το ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης (ACE) είναι δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας και σε σαρκοείδωση του πνεύμονα αυξάνεται σημαντικά η περιεκτικότητά του στο αίμα. Επίσης, ένα αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στα ούρα και το αίμα αποδεικνύει την παρουσία επιπλοκών στο σώμα.

Για να αποκλειστεί η φυματίωση , είναι απαραίτητο να διεξαχθεί δοκιμασία φυματίωσης του Mantoux. Εάν το σώμα έχει ενεργό μορφή σαρκοείδωσης των πνευμόνων, η δοκιμή Mantoux είναι συνήθως αρνητική, ωστόσο υπάρχουν και εξαιρέσεις.

Παρά το γεγονός ότι για τη διάγνωση απαιτείται πολλή ιατρική χειραγώγηση, είναι η σωστή διάγνωση που σας επιτρέπει να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων στους περισσότερους ασθενείς συνοδεύεται από αυθόρμητη ύφεση και γι 'αυτό ο ασθενής θα παρακολουθείται για 8 μήνες. Αυτό σας επιτρέπει να καθορίσετε την πρόγνωση και την ανάγκη για ειδική θεραπεία.

Κατά κανόνα, για τις ήπιες μορφές της νόσου, οι οποίες προχωρούν χωρίς αλλοίωση, η θεραπεία δεν συνταγογραφείται. Ακόμα και στην περίπτωση μικρών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό και σε ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς, πραγματοποιείται μόνο παρατήρηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα κοκκιώματα που σχηματίζονται στους πνεύμονες διαλύονται και η σαρκοείδωση των πνευμόνων περνά από μόνη της.

Οι σοβαρές μορφές πνευμονικής σαρκοείδωσης απαιτούν θεραπεία, καθώς υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών μέχρι θανάτου. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη φυματίωσης και σοβαρών ασθενειών άλλων οργάνων.

Σε περίπτωση ανίχνευσης σαρκοείδωσης των πνευμόνων, συνταγογραφείται μια μακρά πορεία αντιοξειδωτικών (οξικό, τοκοφερόλη, ρετινόλη και άλλα), ανοσοκατασταλτικά (Azathioprine, Rezokhin, Delagil), αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη), στεροειδή φάρμακα (πρεδνιζολόνη). Εάν ο ασθενής έχει δυσανεξία στην πρεδνιζολόνη, τότε συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (νιμεσουλίδη, δικλοφενάκη). Κατά μέσο όρο, η διάρκεια της θεραπείας διαρκεί 8 μήνες, ωστόσο, σε περίπτωση σοβαρής ασθένειας, αυτή η περίοδος μπορεί να είναι μεγαλύτερη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ειδικοί συνταγογραφούν φάρμακα κατά της φυματίωσης.

Κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια των πρώτων 4 μηνών, η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται στα 30-40 mg ημερησίως, μετά την οποία η δοσολογία μειώνεται στα 5-10 mg. Πάρτε αυτό το φάρμακο είναι απαραίτητο για αρκετούς μήνες. Μετά από 24-48 ώρες, ο γιατρός συνταγογραφεί τα σκευάσματα γλυκοκορτικοστεροειδών σε περίπτωση παρενεργειών στην πρεδνιζολόνη. Επίσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας περιλαμβάνονται αναβολικά στεροειδή και παρασκευάσματα καλίου (Nerobol, Retabolil).

Η θεραπεία εξαρτάται πάντοτε από τη δραστηριότητα, την εξέλιξη και τη σοβαρότητα της πορείας της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Στην περίπτωση συνδυαστικής θεραπείας, η οποία περιλαμβάνει δεξαμεθαζόνη ή πρεδνιζολόνη, τα φάρμακα εναλλάσσονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη, Voltaren).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται για σοβαρό βήχα. Συμβάλλουν στη μείωση του βήχα σε ασθενείς με ενδοβρογχικές αλλοιώσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις, βλάβες των ματιών και του δέρματος θα αποδοθούν σε τοπικά γλυκοκορτικοειδή.

Η κλινική παρακολούθηση των ασθενών διεξάγεται από έναν φτιανοθεραπευτή. Οι ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση χωρίζονται σε δύο ομάδες θεραπευτικών αγωγών:

♦ Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με ενεργό νόσο.

Η ομάδα ΕΑ περιλαμβάνει τα άτομα των οποίων η νόσος έχει διαγνωστεί για πρώτη φορά.

Η ομάδα ΙΒ περιλαμβάνει άτομα των οποίων η κατάσταση έχει επιδεινωθεί, υποτροπές μετά από μια καθορισμένη πορεία θεραπείας.

♦ Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει άτομα που έχουν ανενεργή μορφή της νόσου.

Οι ασθενείς πρέπει επίσης να δώσουν ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή. Το επιτραπέζιο αλάτι πρέπει να περιορίζεται και να τρώγεται όσο το δυνατόν περισσότερα προϊόντα εμπλουτισμένα με πρωτεΐνες. Προκειμένου να αποκατασταθεί η ανοσία στη θεραπεία, είναι απαραίτητο να συμπεριληφθούν φαρμακευτικά και φυτικά τρόφιμα που συγκεντρώνουν ορισμένα BAS (βιολογικά δραστικές ουσίες) - ψευδάργυρο, μαγγάνιο, πυρίτιο και άλλα μέταλλα.

Είναι απαραίτητο να τρώμε φυτά τροφίμων που έχουν ανοσοανθεκτικές ιδιότητες - chokeberry, πρώτες ηλιόσποροι, αφέψημα νεαρών βλαστοί από οστρακοειδή, καρύδια, λάχανο, ευγενείς δάφνες, ρόδια, βασιλικό, όσπρια, φύλλα και μαύρη σταφίδα. Από την καθημερινή διατροφή πρέπει να αποκλειστούν τα ακόλουθα προϊόντα: γαλακτοκομικά προϊόντα, τυρί, ζάχαρη, αλεύρι.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά αντιμετωπίζεται επίσης από έναν φθισιάτρο. Η πορεία της φαρμακευτικής αγωγής επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού. Με σκοπό την πρόληψη, είναι απαραίτητο να μετριάσουμε το παιδί, να τον συνηθίσουμε στην καθημερινή φυσική αγωγή, να παρακολουθήσουμε την επικοινωνία του για την πρόληψη πνευμονικών παθήσεων. Είναι επίσης απαραίτητο να συμπεριλάβουμε τα λαχανικά και τα φρούτα στην καθημερινή διατροφή του. Τα παιδιά που έκαναν σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να εξηγηθούν ότι στο μέλλον δεν πρέπει να ξεκινήσουν το κάπνισμα. Οι γονείς πρέπει να προστατεύουν το παιδί από διάφορες επαφές με χημικά. Πολλά προϊόντα καθαρισμού περιέχουν μεγάλο αριθμό χημικών που το παιδί δεν πρέπει να αναπνεύσει.

Επίσης, πολλοί ασθενείς στο πρόγραμμα θεραπείας περιλαμβάνουν λαϊκές θεραπείες. Για παράδειγμα, από φαρμακευτικά βότανα (calendula, goraltea, φασκόμηλο, ρίγανη), ετοιμάζεται αφέψημα στο σπίτι και λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα για 1,5 μήνες πριν από τα γεύματα, 50 ml το καθένα. Επίσης δημοφιλές είναι το βάμμα της βότκας και του φυτικού ελαίου. Αναμιγνύεται με 50 ml και λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις πλήρους ανάκαμψης λόγω αυτού του βάμματος. Ακόμα είναι δυνατόν να αραιωθεί σε ένα ζεστό νερό από 20% βάμμα πρόπολης και σε ένα ποτήρι νερό 10-15 γραμμάρια του παράγοντα θα είναι αρκετό. Πάρτε το μέσα σε 15 ημέρες 40 λεπτά πριν το φάτε.

Οι περισσότεροι ασθενείς στα πρώιμα στάδια της νόσου προτιμούν τη θεραπεία με λαϊκές θεραπείες. Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου, τέτοιες μέθοδοι καθίστανται αναποτελεσματικές. Κάθε ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι τα περισσότερα βότανα έχουν παρενέργεια. Γι 'αυτό το λόγο η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων με τα λαϊκά φάρμακα είναι συνήθως η αιτία της επιδείνωσης της γενικής κατάστασης.

Επειδή σαρκοείδωση των πνευμόνων σπάνια διαγιγνώσκεται, δεν έχει αναπτυχθεί ακόμη μια ειδική δίαιτα, ωστόσο πρέπει να διατηρηθεί ένας υγιεινός τρόπος ζωής. Ο ύπνος και η διατροφή πρέπει να είναι γεμάτοι. Συνιστάται να παραμείνετε στο ύπαιθρο όσο το δυνατόν περισσότερο και να ασκείτε. Ωστόσο, πρέπει να αποφεύγεται η άμεση επαφή με το ηλιακό φως (η ηλιοθεραπεία απαγορεύεται αυστηρά). Αποφύγετε επίσης την επαφή με ατμούς χημικών υγρών, σκόνης, αερίων.

Πρόγνωση πνευμονικής σαρκοείδωσης

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων περνούν χωρίς θεραπεία. Σε 60% των περιπτώσεων μετά από 9 χρόνια, οι ασθενείς δεν ανιχνεύονται μετά τη διάγνωση. Μετά από λίγους μήνες, η εκτεταμένη φλεγμονή των πνευμόνων και η διεύρυνση των λεμφογαγγλίων μπορεί να εξαφανιστούν. Περίπου το 75% των ασθενών που έχουν μόνο μεγέθυνση λεμφαδένων και μόνο πνευμονικές βλάβες, αναρρώνουν εντελώς μέσα σε 5 χρόνια.

Οι πιο ευεργετικές επιδράσεις της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι για ασθενείς στους οποίους η νόσος δεν έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το στήθος, ειδικά αν ξεκίνησε με οζώδες ερύθημα. Σε 50% των περιπτώσεων παρουσιάζονται υποτροπές.

Παρά το γεγονός ότι αρκετά συχνά οι ασθενείς αναρρώνουν αυθόρμητα, οι εκδηλώσεις και η σοβαρότητα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι αρκετά μεταβλητές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη μια επαναλαμβανόμενη πορεία γλυκοκορτικοειδών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση για την ανίχνευση υποτροπών. Σε 90% των περιπτώσεων, όταν εμφανίζεται αυθόρμητη ανάκαμψη, εμφανίζονται υποτροπές τα πρώτα δύο χρόνια μετά τη διάγνωση. Σε 10% των περιπτώσεων, εμφανίζονται υποτροπές μετά από δύο χρόνια. Οι ασθενείς που δεν υποφέρουν από ύφεση εντός δύο ετών θα έχουν χρόνια μορφή σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων θεωρείται συνήθως χρόνια σε 30% των ασθενών και 10-20% της σταθερής πορείας της. Η ασθένεια θεωρείται μοιραία σε 5% των περιπτώσεων. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η πνευμονική ίνωση με αναπνευστική ανεπάρκεια, μετά την οποία ακολουθεί πνευμονική αιμορραγία λόγω ασπεργιλλώματος.

Περισσότερες δυσάρεστες συνέπειες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συμβαίνουν σε ασθενείς με εξωπνευμονική νόσο και σε άτομα φυλεοαμερικανικής φυλής. Σε 89% των περιπτώσεων, η ανάκαμψη παρατηρείται στις ευρωπαϊκές χώρες. Σημάδια ευνοϊκής έκβασης είναι η παρουσία οξείας αρθρίτιδας και οζώδους ερυθήματος. Ωστόσο, τα ανεπιθύμητα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι: εκτεταμένη πνευμονική νόσο, μυοκαρδιακές παθήσεις, νεφροκαλσινίωση, νευροσαρκονίαση, χρόνια χρόνια υπερασβεστιαιμία, ραγοειδίτιδα. Σε 10% των περιπτώσεων αναπτύσσονται αναπνευστικά και οφθαλμικά τραύματα.